一名寶寶生后一天即被發(fā)現(xiàn)有嚴(yán)重的低血糖，需要用遠(yuǎn)超正常的葡萄糖輸注速度、通過(guò)靜脈輸注葡萄糖才能維持血糖正常，一二線藥物均無(wú)法控制病情。家長(zhǎng)來(lái)滬求醫(yī)，國(guó)家兒童醫(yī)學(xué)中心、復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院診療團(tuán)隊(duì)通過(guò)內(nèi)外科精準(zhǔn)診療，穩(wěn)穩(wěn)地控制住了病情。“精準(zhǔn)調(diào)糖施妙手 醫(yī)者仁心解憂難”，家長(zhǎng)為超預(yù)期的治療效果激動(dòng)不已，定制了四面錦旗送給醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)表達(dá)感激之情。血糖恢復(fù)正常后的患兒，日前已順利出院。

新生寶寶低血糖病情難治，家長(zhǎng)來(lái)滬求醫(yī)

軒軒是一個(gè)可愛的男寶，2024年12月30日在中國(guó)香港出生，當(dāng)天出現(xiàn)缺氧、精神不佳，血糖檢查發(fā)現(xiàn)了嚴(yán)重的低血糖。軒軒血糖最低的時(shí)候僅為0.2毫摩爾/升，而正常值為3.9 毫摩爾/升以上，需要用高達(dá)22毫克/每公斤體重每分鐘的糖速靜脈輸注大劑量葡萄糖（正常人禁食情況下僅需4-5毫克/每公斤體重每分鐘）方能維持血糖正常。軒軒被確診為患有先天性高胰島素血癥，令人揪心的是，香港的醫(yī)院先后嘗試使用一線和二線的藥物進(jìn)行治療，軒軒的低血糖仍無(wú)明顯改善。

因?yàn)閾?dān)心當(dāng)?shù)蒯t(yī)院手術(shù)治療先天性高胰島素血癥經(jīng)驗(yàn)有限，家屬經(jīng)多方咨詢后，決定轉(zhuǎn)至上海的復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院進(jìn)一步治療。接到請(qǐng)求后，復(fù)旦兒科醫(yī)院第一時(shí)間聯(lián)系了專業(yè)的跨境醫(yī)療轉(zhuǎn)運(yùn)組織，協(xié)調(diào)醫(yī)院相關(guān)科室做好充分準(zhǔn)備，并建立微信溝通群，確保患兒轉(zhuǎn)運(yùn)安全。2025年3月14日，軒軒順利抵達(dá)復(fù)旦兒科醫(yī)院，通過(guò)綠色通道入住內(nèi)分泌代謝科病房。

羅飛宏主任在為患兒檢查

內(nèi)分泌代謝科主任羅飛宏教授立即組織程若倩副主任醫(yī)師、吳靜主治醫(yī)師、王雙宇護(hù)士長(zhǎng)等人為軒軒進(jìn)行床旁評(píng)估。檢查發(fā)現(xiàn)，外院帶入的經(jīng)皮深靜脈置管位置較淺，為了減少孩子不必要的靜脈穿刺痛苦，大家進(jìn)行反復(fù)的計(jì)算推敲，重新采用精準(zhǔn)的輸液方案，使軒軒血糖穩(wěn)定在4-7毫摩爾/升之間，避免發(fā)生腦損傷，為下一步治療方案的制定爭(zhēng)取寶貴時(shí)間。

先天性高胰島素血癥是一種內(nèi)分泌代謝罕見病，由于遺傳的缺陷導(dǎo)致胰腺不加控制地釋放胰島素，胰島素直接的降血糖作用會(huì)引發(fā)患兒不同程度的低血糖。羅飛宏教授介紹，患兒救治不及時(shí)通常導(dǎo)致不同程度的腦損傷，即便在歐美發(fā)達(dá)國(guó)家，先天性高胰島素血癥相關(guān)的永久性腦損傷如發(fā)育遲緩、腦癱、癲癇的發(fā)生率仍高達(dá)25%～50%，重者甚至死亡。

內(nèi)外科聯(lián)合診療精準(zhǔn)施救，患兒血糖終穩(wěn)住

藥物治療效果不佳，手術(shù)切除病灶是最優(yōu)選擇！內(nèi)分泌代謝科聯(lián)合腫瘤外科學(xué)科帶頭人董巋然教授、姚偉副主任醫(yī)師組成救治團(tuán)隊(duì)，根據(jù)多年經(jīng)驗(yàn)總結(jié)出的最優(yōu)診療路徑，為軒軒完善了必要的檢查，以了解胰腺鄰近組織和器官的解剖結(jié)果情況及潛在的安全隱患。

盡管手術(shù)難度大、風(fēng)險(xiǎn)高，但專家團(tuán)隊(duì)救治經(jīng)驗(yàn)豐富。術(shù)前，內(nèi)分泌代謝科、腫瘤外科團(tuán)隊(duì)聯(lián)合麻醉科、影像科、PICU、社工部進(jìn)行多學(xué)科討論，制定了周密的手術(shù)方案，并詳細(xì)地與家屬溝通。經(jīng)過(guò)積極的術(shù)前準(zhǔn)備，3月19日，救治團(tuán)隊(duì)為軒軒安排了腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)。

術(shù)中，專家結(jié)合術(shù)前PET-CT檢查，精準(zhǔn)定位了胰頭病灶所在部位。按照術(shù)前計(jì)劃，專家在保護(hù)周圍門靜脈、膽道、十二指腸無(wú)損傷的情況下，精準(zhǔn)切除了位于胰頭深面的病灶，并確保病灶周圍均為正常胰腺。為了保證后續(xù)胰腺的正常分泌功能，專家還進(jìn)行胰腺空腸重建手術(shù)。全程微創(chuàng)手術(shù)順利，術(shù)中出血約10毫升，僅歷時(shí)4個(gè)小時(shí)即完成該高難度手術(shù)。

術(shù)后監(jiān)護(hù)期間，重癥醫(yī)學(xué)科、內(nèi)分泌代謝科及外科醫(yī)生保持密切溝通合作，確保患兒生命體征始終穩(wěn)定，術(shù)后5天軒軒即從重癥監(jiān)護(hù)病房轉(zhuǎn)回內(nèi)分泌代謝科病房。通過(guò)對(duì)各項(xiàng)指標(biāo)的精密監(jiān)測(cè)，確認(rèn)軒軒沒有術(shù)后并發(fā)癥，最終順利逐步停用靜脈藥物、拔除負(fù)壓球，開放飲食過(guò)程中也沒有出現(xiàn)腹瀉、納差等消化功能障礙表現(xiàn)，軒軒的血糖一直穩(wěn)穩(wěn)地維持在正常范圍內(nèi)。

治療效果遠(yuǎn)超家長(zhǎng)預(yù)期，已有近300例患兒獲救治

4月7日，軒軒在停用靜脈葡萄糖一天后，進(jìn)食正常，無(wú)需升血糖藥物治療的情況下血糖仍維持在正常范圍。羅飛宏教授告訴家長(zhǎng)，治療很成功！后續(xù)只要定期監(jiān)測(cè)血糖、胰島素分泌情況，適當(dāng)減少脂肪攝入減輕胰腺負(fù)擔(dān)，軒軒完全可以像正常孩子一樣生活、學(xué)習(xí)、成長(zhǎng)。

治療效果完全超出了家長(zhǎng)的預(yù)期，一掃他們?nèi)朐簳r(shí)的陰霾！4月8日，家長(zhǎng)特地制作了四面錦旗，分別贈(zèng)送給內(nèi)分泌代謝科、腫瘤外科、護(hù)理團(tuán)隊(duì)和醫(yī)務(wù)部，表達(dá)感激之情。血糖恢復(fù)正常后的軒軒，日前已順利出院。

家長(zhǎng)贈(zèng)送的四面錦旗

針對(duì)先天性高胰島素血癥，復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院通過(guò)內(nèi)外科聯(lián)合診療，多年來(lái)建立了系統(tǒng)性的診療路徑，通過(guò)藥物的個(gè)體化組合使患兒到達(dá)醫(yī)院時(shí)就能控制血糖穩(wěn)定，避免腦損傷的發(fā)生，并通過(guò)精確定位病灶實(shí)現(xiàn)精準(zhǔn)治療，爭(zhēng)取最優(yōu)內(nèi)外科治療效果。

據(jù)了解，復(fù)旦兒科醫(yī)院近年來(lái)已經(jīng)救治近300例先天性高胰島素血癥患兒，是國(guó)內(nèi)最大的單病種治療中心，超90%為外院診療困難或失敗的難治性病例，其中需要手術(shù)病例約占50%-60%。復(fù)旦兒科醫(yī)院內(nèi)分泌代謝科還牽頭撰寫發(fā)表“先天性高胰島素血癥性低血糖診治專家共識(shí)”，幫助國(guó)內(nèi)同行早期識(shí)別、規(guī)范診療。

原標(biāo)題：《多學(xué)科聯(lián)手！復(fù)旦兒科團(tuán)隊(duì)成功救治先天性高胰島素血癥港籍患兒》

欄目編輯：陸梓華

來(lái)源：作者：新民晚報(bào) 左妍