13歲的承承（化名）在4年前就開(kāi)始間斷出現(xiàn)臍周疼痛，可以自行緩解，當(dāng)時(shí)家長(zhǎng)沒(méi)有太在意。4個(gè)月前，承承的腹痛明顯加重，同時(shí)排大便也越來(lái)越費(fèi)力。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做腹部CT檢查，發(fā)現(xiàn)承承的結(jié)腸管壁不均勻增厚，有一個(gè)4*4*8cm的包塊，而且已經(jīng)把腸腔壓癟了。隨后，家長(zhǎng)帶他先后來(lái)到北京兩家醫(yī)院就診，第一家醫(yī)院給他做了結(jié)腸鏡檢查和活檢，但病理結(jié)果陰性，沒(méi)有明確病因。到另一家醫(yī)院再次進(jìn)行結(jié)腸鏡活檢，病理結(jié)果提示“印戒細(xì)胞癌”，這是一種預(yù)后很不好的惡性結(jié)腸癌。這一消息對(duì)承承父母來(lái)說(shuō)猶如晴天霹靂，他們擔(dān)心孩子是否能承受，選擇了對(duì)承承暫時(shí)隱瞞病情。

最讓承承父母焦慮的是，短時(shí)間內(nèi)找不到可以信賴的專家給孩子治療。結(jié)腸癌多發(fā)生于老年人，50歲之前發(fā)病就算早發(fā)癌，誰(shuí)能想到年僅13歲的孩子就得了這種病！結(jié)腸癌在成人比較常見(jiàn)，但成人醫(yī)院不接收小于14歲兒童，而且由于此病在兒童中發(fā)病極為罕見(jiàn)，大多數(shù)兒童醫(yī)院對(duì)此病缺乏經(jīng)驗(yàn)。他們四處打聽(tīng)，最終來(lái)到了首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心，找到了胸部及腫瘤外科的武玉睿主任。

兒童結(jié)腸癌極其罕見(jiàn)，要么發(fā)現(xiàn)太晚失去手術(shù)機(jī)會(huì)，要么發(fā)現(xiàn)早只需要做簡(jiǎn)單的腸切除腸吻合術(shù)。而像承承這種侵犯了腸壁造成腸梗阻，但仍有手術(shù)機(jī)會(huì)的非常罕見(jiàn)。武玉睿組織科室醫(yī)護(hù)人員學(xué)習(xí)成人結(jié)腸癌的最新指南，結(jié)合自己的臨床經(jīng)驗(yàn)，為孩子設(shè)計(jì)了一套治療方案。經(jīng)過(guò)認(rèn)真學(xué)習(xí)和MDT討論，認(rèn)為承承病變局限、沒(méi)有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，雖然可以做D2切除術(shù)，但由于孩子年齡小、腫瘤惡性程度高，一旦復(fù)發(fā)就幾乎失去生存機(jī)會(huì)，最終決定給承承做擴(kuò)大的D3切除術(shù)。

術(shù)中，武玉睿嚴(yán)格按照解剖層面和范圍實(shí)施了既定手術(shù)方案，擴(kuò)大切除了病變腸管，并做了標(biāo)準(zhǔn)的D3淋巴結(jié)清掃術(shù)，精準(zhǔn)而高超的技術(shù)也保證了承承的快速康復(fù)。雖然腫瘤已經(jīng)突破腸壁累及了周圍組織，但術(shù)后病理檢查證實(shí)，只有D1站2枚淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，所以最終分級(jí)分期是T4bN1bM0，IIIC期。承承術(shù)后恢復(fù)非常順利，目前已轉(zhuǎn)內(nèi)科化療。

在治病的同時(shí)，科室全體醫(yī)護(hù)人員相互提醒，不在孩子面前談?wù)摬∏椋y(tǒng)一口徑孩子是患有常見(jiàn)的“腸梗阻”。一直到出院，承承都堅(jiān)信自己得的是腸梗阻，而且手術(shù)之后真的不梗阻了。

醫(yī)生說(shuō)

兒童結(jié)腸癌的發(fā)病率極低，約為1/1000萬(wàn)-100萬(wàn)，在兒童惡性腫瘤中占比不足1%，美國(guó)國(guó)家癌癥登記表統(tǒng)計(jì)結(jié)腸癌中＜21歲者僅占0.06%。兒童結(jié)腸癌好發(fā)年齡在10歲以上，平均發(fā)病年齡約為13歲，文獻(xiàn)報(bào)道最小年齡為9個(gè)月，男女發(fā)病率無(wú)明顯差異。結(jié)腸印戒細(xì)胞癌是一種罕見(jiàn)但高度侵襲性的腺癌亞型，約占結(jié)腸癌的1%-2%。其特點(diǎn)為細(xì)胞內(nèi)黏液積聚形成“印戒”樣結(jié)構(gòu)，具有腹膜轉(zhuǎn)移率高、預(yù)后差的特點(diǎn)。

一、臨床表現(xiàn)

兒童結(jié)腸癌起病較隱匿，早期癥狀不明顯，且無(wú)特異性，常見(jiàn)的癥狀有腹部不適、不明原因的腹痛、大便習(xí)慣改變、便中帶血和黏液等。由于不易想到兒童能患結(jié)腸癌，以及基層衛(wèi)生院因條件的限制、接診醫(yī)師們的經(jīng)驗(yàn)和對(duì)結(jié)腸腫瘤的警惕性較低，對(duì)該病的診斷特點(diǎn)認(rèn)識(shí)不足等，往往易誤診為其他疾病，所以兒童結(jié)腸癌易延誤診斷，就診時(shí)常屬晚期，且常并發(fā)腸梗阻，預(yù)后較差。

二、輔助檢查

實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、大便隱血試驗(yàn)、血生化、癌胚抗原、CA19-9；有肝轉(zhuǎn)移患者檢測(cè)甲胎蛋白；疑有腹膜、卵巢轉(zhuǎn)移患者檢測(cè)CA125。內(nèi)鏡檢查：除結(jié)腸鏡禁忌癥外，疑似結(jié)直腸癌患者均行全結(jié)腸鏡檢查。CT增強(qiáng)掃描和MR檢查：判斷結(jié)腸癌cTNM分期。PET-CT檢查：作為結(jié)直腸癌臨床分期及評(píng)價(jià)治療效果的備選方法，有助于發(fā)現(xiàn)或確定其他影像學(xué)方法漏診或疑診的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

三、治療策略

結(jié)腸癌手術(shù)是治療結(jié)腸癌的主要方式，通常包括術(shù)前準(zhǔn)備、手術(shù)過(guò)程和術(shù)后護(hù)理三個(gè)環(huán)節(jié)。術(shù)前準(zhǔn)備是手術(shù)成功的關(guān)鍵，患者需要進(jìn)行一系列檢查，包括血液檢查、影像學(xué)檢查和病理學(xué)檢查，以確定腫瘤的位置、大小和分期。醫(yī)生會(huì)根據(jù)檢查結(jié)果制定手術(shù)方案，并評(píng)估患者的手術(shù)耐受性。術(shù)前還需調(diào)整飲食，減少腸道負(fù)擔(dān)，必要時(shí)進(jìn)行腸道清潔，如服用瀉藥或灌腸。手術(shù)中需要切除腫瘤及其周圍部分正常組織，并清掃附近淋巴結(jié)，以降低轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)。術(shù)后護(hù)理包括疼痛管理、抗感染治療和營(yíng)養(yǎng)支持。術(shù)后需定期復(fù)查，監(jiān)測(cè)腫瘤標(biāo)志物和影像學(xué)變化，及時(shí)發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。根據(jù)病理結(jié)果和分期分級(jí)，決定是否進(jìn)行化療或放療，以進(jìn)一步降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。

四、結(jié)腸癌的手術(shù)治療原則

1、總原則

全面探查，由遠(yuǎn)及近。探查記錄肝臟、胃腸道、子宮及附件、腹膜，大網(wǎng)膜和相關(guān)腸系膜，主要血管旁淋巴結(jié)和腫瘤鄰近器官的情況。切除足夠的腸管，清掃區(qū)域淋巴結(jié)，并行整塊切除，常規(guī)清掃兩站以上淋巴結(jié)（D2）。銳性分離技術(shù)。遵循無(wú)瘤手術(shù)原則。對(duì)已失去根治性手術(shù)機(jī)會(huì)的腫瘤，如果患者無(wú)出血、梗阻、穿孔癥狀或腫瘤壓迫周圍器官引起的相關(guān)癥狀，則根據(jù)多學(xué)科討論確定是否需要切除原發(fā)灶。

2、cT1N0M0期結(jié)腸癌

采用內(nèi)鏡下切除、局部切除或腸段切除術(shù)。

3、T2~4N0~2M0期結(jié)腸癌：

首選的手術(shù)方式是相應(yīng)結(jié)腸腸段的切除加區(qū)域淋巴結(jié)清掃。區(qū)域淋巴結(jié)清掃建議包括腸旁、中間和系膜根部淋巴結(jié)。標(biāo)記系膜根部淋巴結(jié)并送病理學(xué)檢查；如果懷疑清掃范圍以外的淋巴結(jié)、結(jié)節(jié)有轉(zhuǎn)移推薦完整切除并單獨(dú)送病理檢查，無(wú)法切除者視為姑息切除。

4、T4b期結(jié)腸癌（腫瘤直接浸潤(rùn)或粘連鄰近器官或結(jié)構(gòu)）

對(duì)于初始局部不可切除的T4b期結(jié)腸癌，如為錯(cuò)配修復(fù)蛋白正常或微衛(wèi)星穩(wěn)定，化療方案或化療聯(lián)合靶向治療方案。必要時(shí)，通過(guò)多學(xué)科討論決定是否增加局部放療。如為錯(cuò)配修復(fù)蛋白缺陷或高度微衛(wèi)星不穩(wěn)定，經(jīng)多學(xué)科討論決定是否行免疫治療。對(duì)于初始局部可切除的T4b期結(jié)腸癌，通過(guò)多學(xué)科討論決定是否行新輔助化療或直接手術(shù)治療。

5、結(jié)直腸癌肝和（或）肺轉(zhuǎn)移：

新輔助化療或化療聯(lián)合靶向治療。

武玉睿，首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心胸部及腫瘤外科主任。

深耕兒童實(shí)體瘤和胸外科疾病治療20余年，擅長(zhǎng)全身各部位復(fù)雜良惡性腫瘤的根治手術(shù)與綜合治療，尤其擅長(zhǎng)腹腔鏡、胸腔鏡等微創(chuàng)手術(shù)，同時(shí)在兒童先天性肺畸形、胸壁畸形的診治中經(jīng)驗(yàn)豐富并做了許多開(kāi)創(chuàng)性工作。

出診時(shí)間：每周一下午副主任醫(yī)師門診，每周二上午特需門診。

文 | 武玉睿、鄭啟鵬

編輯 | 宣傳中心 郝潔

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