近日，南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院心血管內(nèi)科主任楊世偉教授、副主任醫(yī)師殷杰教授團(tuán)隊(duì)為一名年僅14歲的肺動(dòng)脈高壓患兒成功施行了肺動(dòng)脈去神經(jīng)消融術(shù)(PADN)。據(jù)悉這是全國第二例兒童PADN，也是全球最小年齡的PADN。

靶向治療效果不佳，心肺功能持續(xù)惡化

一年前，14歲女孩宣宣（化名）確診為重度肺動(dòng)脈高壓，經(jīng)過規(guī)律口服靶向藥治療1年，效果并不理想，肺動(dòng)脈壓持續(xù)增高，日常活動(dòng)受限，輕度活動(dòng)后存在胸悶、乏力、氣促的癥狀，甚至無法平地行走和爬樓，大部分時(shí)間只能躺在床上。于是，宣宣的父母找到了南京兒童醫(yī)院心血管內(nèi)科主任楊世偉教授，尋求是否有其他治療方法。

宣宣入院后楊主任為其進(jìn)行了全面的心臟檢查：肺動(dòng)脈收縮壓達(dá)到90mmhg，遠(yuǎn)超人體正常值，右房室增大，雙心室壁增厚，主肺動(dòng)脈增寬，左主支氣管受壓變窄，6分鐘步行試驗(yàn)285m（正常人在450米以上）。最終診斷為肺動(dòng)脈高壓中-高危，心功能不全I(xiàn)II級。

一根導(dǎo)管為肺動(dòng)脈“解壓”，患兒術(shù)后可以爬樓了

楊世偉主任考慮到一年的靶向藥物治療并未明顯改善宣宣的臨床癥狀，于是提出了一種全新的介入微創(chuàng)手術(shù)——經(jīng)導(dǎo)管肺動(dòng)脈去神經(jīng)術(shù)（PADN）。這是一種更為積極的非藥物治療手段，能夠控制和降低患者的肺動(dòng)脈壓力和肺血管阻力，改善患者預(yù)后，但當(dāng)時(shí)國際上還沒有這么小年齡的孩子接受過該項(xiàng)手術(shù)。楊世偉主任召集了心胸外科、麻醉科、放射科等臨床科室的多學(xué)科會診，對患兒進(jìn)行全面評估，制定詳盡的手術(shù)方案。考慮到患兒的家庭情況，楊世偉主任聯(lián)合醫(yī)院多部門為患兒申請了多項(xiàng)基金資助。

3月26日一早，宣宣被推進(jìn)手術(shù)室，由楊世偉主任和殷杰副主任醫(yī)師實(shí)施手術(shù)。手術(shù)團(tuán)隊(duì)首先進(jìn)行了右心導(dǎo)管檢查及肺動(dòng)脈造影，根據(jù)測量結(jié)果，結(jié)合術(shù)前的檢查結(jié)果選擇最佳比例型號的消融導(dǎo)管送至主肺動(dòng)脈，調(diào)整導(dǎo)管位置，使導(dǎo)管頭端電極與“黃金消融靶點(diǎn)位置”完美貼合，并實(shí)施了精準(zhǔn)消融。

術(shù)后復(fù)查肺動(dòng)脈壓力、肺血管阻力均不同程度下降，心輸出量也比術(shù)前升高，手術(shù)效果良好。術(shù)后第三天，心超顯示，宣宣的肺動(dòng)脈收縮壓降至80mmHg，活動(dòng)耐力也明顯好轉(zhuǎn)，可以順利出院了，并繼續(xù)服用靶向藥治療。半個(gè)月后，宣宣的家長在電話隨訪中表示，孩子活動(dòng)量明顯改善，能平地行走較遠(yuǎn)距離，還能爬兩層樓了。

新技術(shù)為“心血管的癌癥”帶來治療新希望

據(jù)了解，肺動(dòng)脈高壓是由于多種病因?qū)е碌姆窝芙Y(jié)構(gòu)、功能改變，從而引起肺血管阻力、肺動(dòng)脈壓力增高，最終導(dǎo)致右心衰竭甚至死亡。因其嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量、致死風(fēng)險(xiǎn)高，又被稱為心血管疾病中的“癌癥”。目前，服用靶向藥物是主要的治療手段，但部分患者療效不理想，癥狀改善不明顯，讓很多的家庭和孩子被疾病所困。而近年來由我國自主研發(fā)的肺動(dòng)脈去神經(jīng)術(shù)（PADN），為這部分患者提供了新的治療方法。

楊世偉主任介紹，肺動(dòng)脈去神經(jīng)術(shù)一種經(jīng)皮肺動(dòng)脈介入治療技術(shù)，利用特定的導(dǎo)管將射頻能量傳遞至肺動(dòng)脈外膜的交感神經(jīng)，使得神經(jīng)髓鞘消失、軸突融合，從而抑制交感神經(jīng)的活動(dòng)，降低肺血管阻力、肺動(dòng)脈壓力、抑制肺動(dòng)脈病理性重構(gòu)、提高心輸出量、改善患者運(yùn)動(dòng)耐力和心臟功能，進(jìn)而實(shí)現(xiàn)一次微創(chuàng)手術(shù)長期獲益的效果。

這項(xiàng)技術(shù)經(jīng)過前期的臨床研究證實(shí)了安全性和有效性，在成人肺動(dòng)脈高壓的治療中引起了廣泛關(guān)注，但在兒童中的應(yīng)用尚處于實(shí)踐探索階段。此次宣宣的成功救治，是南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院作為全國首批單位開展，將該技術(shù)應(yīng)用于兒童難治性頑固性重度肺動(dòng)脈高壓的治療。這也是該院心血管內(nèi)科在兒童肺動(dòng)脈高壓治療領(lǐng)域新的突破，標(biāo)志著科室在兒童肺動(dòng)脈高壓的綜合診治技術(shù)上已走在全國前列。

記者了解到，未來該院心血管內(nèi)科將繼續(xù)深入肺動(dòng)脈高壓的研究，持續(xù)提高臨床診治水平，為更多患兒和家庭帶來希望和新生。

通訊員 張艾萱

揚(yáng)子晚報(bào)/紫牛新聞?dòng)浾?呂彥霖

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