“感謝莫院長為我主刀手術(shù)，感謝那位不知名的同齡人捐獻(xiàn)心臟，更要感謝醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)給了我第二次生命！”4月17日，在南京市兒童醫(yī)院心胸外科病房里，即將康復(fù)出院的13歲男童小軒滿懷感激地說道。

這場生命奇跡始于半年前，當(dāng)時(shí)小軒被確診為擴(kuò)張型心肌病，在藥物治療無效、病情惡化為全心衰竭后生命垂危。醫(yī)療團(tuán)隊(duì)創(chuàng)新采用“EXTRA-VAD體外循環(huán)+LVAD左心輔助”雙心室聯(lián)合方案，經(jīng)過48天的生命維持后成功實(shí)施心臟移植，創(chuàng)下國內(nèi)兒童心臟病治療領(lǐng)域兩項(xiàng)重大突破：首次實(shí)現(xiàn)兒童雙心室輔助聯(lián)合治療，并開創(chuàng)性完成從雙輔助治療到心臟移植的閉環(huán)過渡。

莫緒明教授為小軒做檢查。

患兒全心衰竭，命懸一線

心臟移植是唯一生路

2024年10月，小軒因感冒發(fā)燒誘發(fā)擴(kuò)張型心肌病，病情迅速惡化，被緊急轉(zhuǎn)送至南京市兒童醫(yī)院心臟外科。由于小軒左右心室均嚴(yán)重衰竭且全身機(jī)能瀕臨崩潰，即使醫(yī)生嘗試采用ECMO（體外膜肺氧合）進(jìn)行搶救，他的生命體征仍無法維持穩(wěn)定。

“此時(shí)心臟移植成為小軒存活的唯一希望。”南京市兒童醫(yī)院名譽(yù)院長、心臟中心主任莫緒明教授表示。然而，當(dāng)前兒童心臟移植面臨的核心困境在于供體嚴(yán)重短缺。據(jù)統(tǒng)計(jì)，大量終末期心臟病患兒在漫長的供體等待過程中，因未能及時(shí)獲得適配心臟而失去生存機(jī)會(huì)。與此同時(shí)，國內(nèi)兒童心臟輔助技術(shù)發(fā)展相對滯后，標(biāo)準(zhǔn)化設(shè)備缺失，導(dǎo)致許多患兒在等待移植期間不幸離世。

小軒因左右心衰竭面臨更嚴(yán)峻的挑戰(zhàn)——即使使用成人左心輔助設(shè)備也難以穩(wěn)定病情。莫緒明教授解釋說：“左右心系統(tǒng)如同聯(lián)動(dòng)的雙引擎，單側(cè)輔助無法維持全身循環(huán)。雖然成人已有成功雙心輔助案例，但兒童心臟空間狹小，導(dǎo)致雙裝置植入成為世界性難題。”

此時(shí)，小軒已進(jìn)入終末期心臟病階段，出現(xiàn)多器官衰竭，伴隨血液系統(tǒng)崩潰導(dǎo)致的血管收縮障礙和凝血功能喪失。“整個(gè)血液系統(tǒng)一旦崩潰就很難恢復(fù)，而小軒恰恰已經(jīng)到了這個(gè)時(shí)候。”在命懸一線之際，南京市兒童醫(yī)院醫(yī)療團(tuán)隊(duì)通過“以技術(shù)換時(shí)間、以時(shí)間換生命”的策略，成功為小軒贏得了心臟移植的機(jī)會(huì)，讓他重獲新生。

莫緒明教授向小軒叮囑出院后的注意事項(xiàng)。

雙心輔助技術(shù)+心臟移植

成功救治終末期心臟病患兒

莫緒明教授團(tuán)隊(duì)創(chuàng)新性地使用了“EXTRA-VAD”，即通過頸靜脈、經(jīng)肋間肺動(dòng)脈插管連接ECMO輔助右心功能。同時(shí)避免了傳統(tǒng)ECMO插管方式延遲關(guān)胸帶來的感染風(fēng)險(xiǎn)。“整個(gè)手術(shù)持續(xù)了23小時(shí)45分鐘，全院十幾個(gè)科室主任在手術(shù)室為小軒保駕護(hù)航，最終完成了手術(shù)。一個(gè)體內(nèi)，一個(gè)體外，雙心輔助，為孩子爭取一線生機(jī)。”莫緒明說，此次采用國內(nèi)最小的心臟輔助裝置，創(chuàng)新性改造血管通路建立雙心室輔助系統(tǒng)。

小軒在心臟重癥監(jiān)護(hù)團(tuán)隊(duì)24小時(shí)的嚴(yán)密監(jiān)護(hù)下，持續(xù)通過心臟超聲監(jiān)測左右心功能，適時(shí)調(diào)節(jié)左右心流量，術(shù)后兩周右心功能恢復(fù)正常，并順利撤離右心EXTRA-VAD。 術(shù)前小軒各臟器功能處在崩潰的邊緣，導(dǎo)致術(shù)后凝血機(jī)制失控，創(chuàng)面滲血不止，無尿，同時(shí)發(fā)生了少見的全身血管麻痹綜合征。醫(yī)療團(tuán)隊(duì)利用血液回收技術(shù)輸血6000多毫升，持續(xù)進(jìn)行連續(xù)性腎臟替代治療（CRRT）輔助，使用血管加壓藥等各種治療手段，小軒的臟器功能得以恢復(fù)。

考慮到小軒術(shù)前胃腸道淤血、長期臥床、煩躁焦慮等情況，醫(yī)院組織了中醫(yī)科、臨床營養(yǎng)科、康復(fù)醫(yī)學(xué)科及心理醫(yī)學(xué)科，對小軒提供全方位的中西醫(yī)結(jié)合康復(fù)治療，有效改善了術(shù)后胃腸功能紊亂、軀體疼痛、心理焦慮等問題。術(shù)后7天即可以下床活動(dòng)。幸運(yùn)的是，術(shù)后第48天，小軒等到了心臟供體。

莫緒明教授團(tuán)隊(duì)聯(lián)合南京市第一醫(yī)院專家團(tuán)隊(duì)克服二次開胸組織的粘連、長期抗凝出血的風(fēng)險(xiǎn)等挑戰(zhàn)，順利完成了心臟移植手術(shù)。“多學(xué)科協(xié)作與先進(jìn)醫(yī)療技術(shù)是挽救該患兒生命的關(guān)鍵。此次手術(shù)不僅開創(chuàng)了我國兒童終末期心臟病治療新路徑，更驗(yàn)證了雙心輔助過渡至心臟移植的可行性。”莫緒明強(qiáng)調(diào)。

終末期心臟病患兒

治療迎來曙光

小軒媽媽告訴記者，剛?cè)朐旱臅r(shí)候，小軒坐著都很難受，更別提躺著睡覺了，飯也吃不下去，一吃就吐。“難受的時(shí)候他脾氣也不好，我們也跟著著急。”幸運(yùn)的是，手術(shù)后，小軒的情況有了很大改善，心情也變好了。他開心地說：“以前我啥也做不了，現(xiàn)在就跟正常人一樣。回去先好好學(xué)習(xí)。”

莫緒明教授指出，初步估計(jì)，像小軒這樣的終末期心臟病患兒，全國大約有4萬例。如果這些患兒無法得到心臟移植或者有效的治療，他們的生存期大多數(shù)超不過5年。“由于兒童年齡跨度大，獲得合適心臟的機(jī)會(huì)比成人更少，因此兒童心臟移植面臨更大的挑戰(zhàn)。”

據(jù)國家衛(wèi)健委統(tǒng)計(jì)，終末期心臟病占兒童死因構(gòu)成比達(dá)18.7%。國產(chǎn)左心輔助設(shè)備的普及應(yīng)用，預(yù)計(jì)可使兒童心臟病死亡率下降23-35%。醫(yī)療裝備國產(chǎn)化不僅打破技術(shù)壁壘，更將生命支持成本降低60%以上，使更多家庭獲得救治機(jī)會(huì)。

莫緒明教授介紹，近期完成的十余例兒童心臟移植手術(shù)均取得成功，患兒恢復(fù)良好，成功率接近復(fù)雜先心病手術(shù)水平。術(shù)后兒童可正常生活，僅需每日服用抗免疫制劑。“如今免疫治療高效穩(wěn)定，藥物成本顯著降低，家庭經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)大幅減輕，移植患兒與正常兒童生活質(zhì)量已無明顯差異。”

通訊員：蘇曉若

揚(yáng)子晚報(bào)/紫牛新聞?dòng)浾撸喝f惠娟

編輯 丁皓宇

校對 石偉