近日，首都醫科大學附屬首都兒童醫學中心成功為一名2歲的 I 型 Abernethy 畸形患兒實施Rex 手術，創新性地解決了這一罕見血管畸形疾病的治療難題，為同類病癥的治療開辟了新思路。

Abernethy 畸形，即先天性肝外門體分流（Congenital Extra-hepatic Portosystemic Shunt，CEPSS），是十分罕見的血管畸形，兒童發病率僅為 1:30000 至 1:50000。截至2021年，全球報道病例僅 385 例。該病癥根據門靜脈主干情況分為 I 型和 II 型，I 型因門靜脈主干缺如，肝移植是國際公認的唯一有效治療方法。II型存在門靜脈主干，可采用手術結扎或介入栓塞的方式封閉門體分流。

患兒佳佳（化名）自出生后就被嚴重的消化道出血困擾，生長發育顯著滯后，2 歲的他身形僅如 1 歲孩童。輾轉國內多家知名兒童醫院后，經超聲和 CT 診斷為 Abernethy 畸形，因未見門靜脈主干，疑為 I 型。為了明確診斷，醫生建議先進行介入造影，若存在門靜脈主干，可進行介入下門體分流封堵治療。

近日，佳佳轉診到首都兒童醫學中心血管瘤及介入血管中心，主任申剛通過介入下肝內外門靜脈造影，明確了I型 Abernethy 畸形的診斷。考慮到佳佳嚴重的上消化道出血及脾大脾亢等門靜脈高壓癥狀，普通外科副主任張金山會診后，建議接受分流手術治療，降低門靜脈壓力，緩解門靜脈高壓癥狀。隨后，佳佳被轉入普通外科接受手術治療。

介入下門靜脈造影顯示門體分流，肝內外門靜脈未顯影

張金山通過對佳佳的腹部增強CT、超聲和介入造影進行綜合分析后，認為有做Rex手術重建門靜脈入肝血流治療的可能。根據既往的經驗，Abernethy畸形因存在門體分流，通常不會存在門靜脈高壓癥狀，但佳佳的不同之處是，門靜脈高壓癥狀明顯，因此考慮為先天性門靜脈發育畸形導致門靜脈主干發育不良或缺如，進而引發門脈高壓，而門脈高壓導致食道胃底的側枝循環開放，導致靜脈曲張破裂出血，最終出現門脈高壓癥狀。因此，通過Rex手術重建門靜脈入肝通道，同時將門體分流血管結扎，可以治療目前的疾病。佳佳父母經過深思熟慮，接受了治療方案。

術中門靜脈造影顯示肝內外門靜脈未顯影，門靜脈血液經胃底靜脈回流入下腔靜脈

盡管國際上尚無 Rex 手術成功治療該類疾病的先例，但張金山憑借十余年開展Rex手術的經驗，判斷，佳佳的肝臟沒有肝纖維化和肝硬化的跡象，質地軟，且Rex隱窩內的門靜脈左支通暢，滿足手術前提條件。至于采用門靜脈系統靜脈作為搭橋血管的改良Rex手術，還是采用頸內靜脈作為搭橋血管的經典Rex手術，是另一個需要考慮的關鍵問題。根據張金山2024年開展的經典Rex手術和改良Rex手術的療效對比研究，表明經典Rex手術因頸內靜脈較粗的直徑在改善門脈高壓癥狀、保持血管通暢方面更加具有優勢。盡管取頸內靜脈創傷較大、手術時間較長、手術風險較高、手術難度較大，但考慮到佳佳的嚴重病情，經和家長商討后，張金山決定做頸內靜脈作為搭橋靜脈的經典Rex手術治療。

手術從下午1點持續到晚上8點，歷經7個小時，頸內靜脈成功吻合在門靜脈左支和腸系膜上靜脈之間。術中超聲多次檢測，搭橋血管通暢，血流速度超過50cm/s，肝外門靜脈壓力從術前的42cmH2O降至術后的24cmH2O，粗大的胃底門體分流靜脈也被順利結扎。術后，佳佳接受精心抗凝監護治療，復查CT和超聲均顯示Rex手術搭橋血管通暢，門體分流消失。手術獲得成功。

Rex術后CT顯示搭橋血管通暢

此次經典 Rex 手術的成功應用，不僅讓佳佳重燃健康希望，避免了肝移植，更為I型Abernethy 畸形患兒的治療帶來了新曙光，展現了我國兒科醫療團隊在罕見病治療領域的創新突破與卓越實力。

文 | 李佳航

編輯 | 宣傳中心 郝潔

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