助產士：“火棉膠嬰兒，快送到重癥監護室！”

圖片來源于：知乎賬號廣東省腫瘤康復協會

剛生產完的李女士很難相信自己剛剛生下的孩子要被送往搶救。而李女士對“火棉膠嬰兒”到底是什么、為什么會出現這樣情況一概不知。而李女士隔著暖箱看寶寶的時候，發現寶寶全身都是油，皮膚也像是裹了一層羊皮紙一樣，她的眼淚再也繃不住了。那什么是火棉膠嬰兒呢？

什么是火棉膠嬰兒？

火棉膠嬰兒(collodionbaby)是一種罕見病癥,發病率僅為1/100000~1/50000,60％~80％轉歸為魚鱗病,主要表現為出生時覆蓋一層由增厚的角質層形成的火棉膠樣膜,其緊張性可使口唇和眼睫毛外翻、耳鼻被牽拉而形態異常等癥狀,這不僅會影響患兒的吸吮能力而導致營養不良,也容易引起角膜炎、結膜炎及口腔感染。隨后,過度角化的皮膚反復增生、脫落,露出薄嫩皮膚,甚至出現皸裂,容易導致微生物入侵,引起經皮感染,甚至導致敗血癥;同時,經皮水分丟失增多,容易導致高滲性脫水、低體溫和水電解質紊亂等。

圖片來源于：知乎賬號廣東省腫瘤康復協會

案例資料

患兒,男,第3胎第2產,順產出生,體重2600g,因“胎齡36＋6周早產,生后皮膚異常改變2h”于2021年6月13日入院。其父母身體健康,非近親結婚,否認相關的家族遺傳病史。

入院查體:全身皮膚光亮、暗紅、變厚,覆蓋一層塑料薄膜樣的透明膜,眼瞼外翻,上唇增厚、外翻,鼻部表面覆蓋黃白色厚痂,鼻軟骨未見異常,雙耳廓僵硬、稍小,外耳道口查體不清。

入院診斷:早產兒;先天性魚鱗病(火棉膠嬰兒)。

入院時查血基因檢測結果示在常染色體轉谷氨酰胺酶-1(transglutaminase-1,TGM1)基因上檢出1個致病變異,另1個意義不明變異。血常規結果示白細胞26．19×109/L,血培養結果未見致病菌。

入院后將患兒置溫箱保暖、全身皮膚及眼部保濕、喂養維生素AD滴劑及維生素E軟膠囊、禁食不禁藥、抗生素預防與控制感染、腸外經靜脈營養支持等處理。入院第2天患兒嘔吐咖啡色胃內容物,予鼻飼凝血酶后不再出血,予洗胃后開始腸內營養。入院后第4天,皮膚的表面火棉膠樣薄膜開始皸裂、脫落,露出紅色嫩皮,關節處嫩皮皸裂,予涂抹莫匹羅星軟膏。入院后第12天,患兒顏面部已經長出正常皮膚,雙眼能閉合,鼻部白色痂皮完全脫落,雙耳形態正常,可見外耳道,未發生口腔感染,出院時,雙眼已無分泌物。經過48d的診療護理,大部分硬化皮膚已脫落長出正常皮膚,但軀干與頭部皮膚仍有少量表皮鱗片反復生成、脫落,予辦理出院。

護理要點

1.預防與控制感染

(1)保護性隔離,安置患兒在人員走動較少的角落;護理人員相對固定;加強人員手衛生;集中操作,減少接觸患兒次數;接觸患兒時穿無菌隔離衣、戴無菌手套;所使用的布料均采用高壓滅菌法滅菌,每天更換。

(2)監測患兒生命體征及血氧飽和度,觀察其精神反應。

(3)合理使用抗生素,入院時查血白細胞增高,予青霉素鈉及頭孢他啶抗感染7d后復查結果無異常。入院第15天,查尿培養示溶血性葡萄球菌陽性,根據藥敏試驗結果予喂養利奈唑胺片,10d后復查尿培養結果無異常。

(4)預防經皮感染,將裝有滅菌注射用水的橡膠手套置于患兒床單下,減少摩擦力;動作輕柔,避免牽拉患兒肢體導致皮膚損傷;在胃管膠布粘貼處皮膚使用水膠敷料保護;1/10000高錳酸鉀溶液沐浴,1次/d;嫩皮皸裂處涂抹莫匹羅星軟膏,3次/d。

2.皮膚護理

皮膚保濕、保溫護理局部使用保濕藥膏是火棉膠樣兒的主要治療方法之一[6],但保濕藥膏如水楊酸軟膏等經皮吸收過多可導致患兒中毒[7],經多學科討論,醫護人員決定選用凡士林潤膚膏。另外,入院后第5天患兒皮膚出現黃染,查血總膽紅升高,需要藍光治療,而光療會使經皮膚失水增多。

(1)將患兒置溫箱中,溫箱濕度保持在55％~65％,根據患兒體溫調節溫箱溫度。

(2)全身皮膚涂凡士林潤膚膏,1次/3h。

(3)采取間斷光療(即光療2h,暫停2h),暫停光療期間繼續涂抹凡士林潤膚膏;

(4)光療期間,患兒胸前出現紅色皮疹,予加強保濕護理;

(5)光療期間喂養溫開水30ml,2次/d。

(6)密切觀察患兒是否出現神疲、前囟凹陷等脫水癥狀。

(7)每班監測并記錄尿量,該患兒住院期平均尿量為3．64~6．83ml/(kg/h)。

3.藥物使用

轉谷氨酰胺酶-1(transglutaminase-1,TGM1)基因異常,導致皮膚脂質屏障的形成異常[3],是該患兒的主要病因。相應的基因療法和細胞療法仍然在探索中[8]。維生素A有維持上皮組織、眼睛和黏膜上皮正常分泌的功能,全身使用維生素A能促進過度角化的上皮脫落[9]。維生素E的抗氧化作用能夠防止維生素A在腸道內被氧化破壞。該患兒自入院后予喂養維生素AD膠囊及維生素E軟膠囊,兩者同時給藥,以促進維生素A的吸收。

4.五官護理

患兒雙眼、嘴唇無法閉合,這使得患兒容易發生結膜炎、角膜干燥癥、角膜炎及口腔感染。過度增生、脫落的皮屑容易堵塞鼻孔、外耳道,粘在結膜表面,摩擦結膜、對結膜造成損傷。

(1)顏面皮膚使用凡士林潤膚膏,3h/次。

(2)生理鹽水口腔護理,3次/d。

(3)雙眼不能閉合期間,予玻璃酸鈉滴眼液滴雙眼,重組牛堿性成纖維細胞生長因子眼用凝膠涂眼部,各4次/d,交替使用;入睡時予生理鹽水紗布覆蓋雙眼;睡前使用泰利必妥滴眼液滴雙眼,1次/d。

(4)入院第16天,雙眼出現少許淺黃綠色分泌物,予鹽酸莫西沙星滴眼液和妥布霉素滴眼液交替滴眼,各3次/d。

(5)及時清潔脫落的皮屑,使用蘸有生理鹽水的棉簽清潔鼻孔及外耳道。

5.營養管理

先天性魚鱗病的患兒多伴有維生素D的缺乏,繼而導致甲狀旁腺素升高[10-11]。隨著不顯性失水的增加,經皮丟失的熱量也增加。患兒入院時未能吸吮,第2天出現胃出血予禁食2d后開始訓練吸吮配方奶,前10天均加用經靜脈營養。

(1)鼻飼前回抽胃管,觀察是否有出血或殘奶;

(2)入院后監測血糖1次/4h,第2天及第3天血糖波動在2．8~7．7mmol/L,出現高血糖時予暫停輸注含糖營養液改輸生理鹽水1h后復測血糖,待血糖穩定后減少監測頻率;

(3)耐心喂養;

(4)喂養維生素D3軟膠囊;

(5)監測體重,每周2次。自入院至出院其體重由2600g增加至4130g。

6.疼痛管理

皮膚損傷、結膜炎癥等組織損傷和有創的診療護理操作均會導致患兒疼痛。

(1)減少疼痛刺激的來源;

(2)使用《新生兒疼痛評估量表(neonatalinfantpainscale,NIPS)》對患兒進行評估,并參考《新生兒疼痛評估與鎮痛管理專家共識(2020版)》[12]對不同操作的疼痛分級,采取相應的護理措施:輕度疼痛刺激僅有足跟采血,主要采用輕聲告慰分散患兒注意力;中度疼痛刺激包括動靜脈穿刺及為患兒的皮膚損傷處涂莫匹羅星軟膏等,予非營養性吸吮,穿刺時選取小號針頭。住院期間,患兒未有新生兒疼痛評分＞4分的重度疼痛刺激發生。

7.心理護理

患兒長相異常,父母表現出拒絕、沮喪和焦慮的情緒。及時告知家屬該疾病病因、治療方法、可能出現的并發癥及轉歸等相關知識,取得家屬的信任和配合,讓家屬了解到該疾病好轉甚至治愈的可能,增加了家屬的信心。

8.出院指導

(1)教會家屬七步洗手法及洗手時機、正確使用凡士林潤膚膏(6次/d)、掌握1/10000高錳酸鉀溶液沐浴法(1次/d);

(2)正確喂養維生素AD滴劑、維生素E軟膠囊及左甲狀腺素鈉片,不可擅自停藥;

(3)按照預防接種計劃接種疫苗;

(4)若患兒出現神疲、食欲不佳等情況,應及時就診。

本例患兒為火棉膠嬰兒,全身皮膚角化層異常、脫落,口唇、眼瞼外翻,醫護人員采取保護性隔離,參考了皮膚科、五官科的專科意見,適當使用抗生素,有效預防因皮膚屏障功能減弱而引起的經皮感染和口腔感染,控制了眼部感染;同時,使用溫箱保濕、外涂凡士林軟膏有效預防了皮膚進一步皸裂和經皮水分增多等并發癥的發生。但住院期間,患兒出現過疑似凡士林軟膏影響皮膚散熱的情況,以及眼部感染、下尿路感染。因此,藥膏的選擇、使用頻次及眼部保濕及預防感染措施、紙尿片消毒方法等仍需廣大護理同仁積極探索與總結。

來源：第一助產、 軍事護理、廣東省腫瘤康復學會