癡呆癥是我們常常聽到的一個醫學名詞，通常與阿爾茨海默病（Alzheimer's Disease）聯系在一起。然而，有一種不太為人熟知的癡呆類型——額顳葉癡呆（Frontotemporal Dementia, FTD），它以獨特的癥狀和更年輕的發病年齡，正在逐漸引起醫學界和公眾的關注。與阿爾茨海默病不同，額顳葉癡呆不僅影響記憶，更顯著地改變患者的性格、行為和語言能力，給家庭和社會帶來深遠的影響。

什么是額顳葉癡呆？

額顳葉癡呆是一組由大腦額葉和顳葉退行性變引起的神經系統疾病的總稱。這些區域負責管理我們的行為、情緒、判斷力以及語言能力。與阿爾茨海默病相比，FTD的發病年齡更早，約60%的患者在45至64歲之間確診，甚至有少數病例在30多歲時發病。這使得它在某種程度上被視為一種“中年疾病”，與老年癡呆形成了鮮明對比。

據統計，額顳葉癡呆占所有癡呆病例的5%至10%，雖然比例不高，但其對患者及其家庭生活的破壞性不容小覷。比如，著名演員布魯斯·威利斯（Bruce Willis）在2022年被確診患有額顳葉癡呆，他的家人公開表示，他逐漸失去了語言表達能力，這對一位以動作片和臺詞著稱的明星來說無疑是巨大的打擊。這一案例讓更多人開始關注這種疾病。

額顳葉癡呆的癥狀：從行為到語言的全面改變

額顳葉癡呆的癥狀因人而異，但通常可以分為三大類：行為改變、語言障礙和運動問題。以下是具體的表現形式及其典型案例：

1. 行為和性格的顯著變化

癥狀：患者可能表現出沖動行為、冷漠、對他人缺乏同理心，甚至忽視個人衛生。例如，有些患者會突然在公共場合做出不恰當的舉動，如大聲辱罵陌生人或無故大笑。

案例：一位50歲的銀行經理在確診前兩年，開始頻繁忘記社交禮儀，甚至在會議中吃起了薯片，同事們起初以為他壓力過大，直到確診后才明白這是疾病導致的性格改變。

提示：當家中長輩突然變得“不可理喻”或反復重復某些行為（如不停整理物品），可能是額顳葉癡呆的早期信號。

文質彬彬的老人可能突然性格大變，每天去翻找垃圾桶的“寶貝”

2. 語言能力的逐漸喪失

癥狀：患者可能難以理解他人講話，或無法流利表達自己的想法，甚至重復某個詞語如同“鸚鵡學舌”。比如，問他們“今天過得怎么樣？”他們可能只會機械地回答“好”或完全沉默。

案例：布魯斯·威利斯的家人透露，他最初被診斷為失語癥（Aphasia），后來確診為額顳葉癡呆的語言變異型，這讓他無法繼續從事演藝工作。

提示：如果親人突然聽不懂簡單指令或說話變得含糊不清，需警惕語言型FTD。

3. 運動功能的障礙

癥狀：部分患者會出現動作緩慢、身體僵硬或頻繁摔倒的現象，有時甚至無法完成簡單的日常動作，如用筷子夾菜。

案例：一位45歲的女性患者在確診前一年，經常摔倒且手部顫抖，起初被誤診為帕金森病，直到行為異常加劇才確診為FTD伴運動障礙。

提示：運動問題往往出現在疾病晚期，但若與行為異常同時出現，應盡早就醫。

額顳葉癡呆的分類：三種不同的“面孔”

根據受損腦區和主要癥狀，額顳葉癡呆可分為三種主要類型：

1. 行為變異型額顳葉癡呆（bvFTD）

特點：這是最常見的形式，約占FTD病例的50%-60%。患者的主要表現是性格和行為的改變，如沖動、冷漠或社交失當。

實例：一位原本溫文爾雅的大學教授在患病后變得易怒，甚至在課堂上對學生破口大罵，最終被迫退休。

2. 原發性進行性失語癥（PPA）

特點：分為非流利型和語義型兩種，前者表現為說話困難，后者則是理解和詞匯使用障礙。

實例：一位記者在50歲時發現自己無法寫出完整的句子，最終確診為PPA，導致職業生涯中斷。

3. 運動障礙型FTD

特點：包括皮質基底節綜合征（CBS）和進行性核上性麻痹（PSP），患者會出現類似帕金森病的癥狀，如肢體僵硬和平衡困難。

實例：一位熱愛跑步的運動愛好者在確診后逐漸失去跑步能力，走路時常摔倒，最終臥床不起。

為什么會患上額顳葉癡呆？

盡管科學家們尚未完全解開FTD的發病機制，但研究表明以下因素與其密切相關：

1. 蛋白質異常

在FTD患者的大腦中，研究人員發現兩種異常蛋白質——Tau蛋白和TDP-43——在神經元中堆積，導致細胞功能受損。這些蛋白質的異常與阿爾茨海默病中的Tau蛋白有所不同，顯示了FTD的獨特病理特征。

2. 遺傳因素

約10%-30%的bvFTD病例與家族遺傳有關。若家族中有FTD病史，下一代患病風險會顯著增加。

3. 其他風險因素

頭部的反復創傷（如運動員的腦震蕩）可能增加患病風險，這一點仍在研究中。

如何面對額顳葉癡呆患者？

額顳葉癡呆目前無法治愈，也無法通過藥物顯著減緩其進程。然而，患者和家屬可以通過以下方式更好地應對：

1. 理解與接納

患者的異常行為并非故意，而是疾病的結果。例如，若一位患者突然對性表現出異常興趣，家人應避免責備，而是將其視為癥狀的一部分。深呼吸、短暫離開房間是調節情緒的好方法。

面對語言障礙患者，提問時提供具體選項（如“你想喝水還是茶？”）比開放性問題更有效。說話時放慢語速，使用簡單句式，并耐心等待回應。

2. 藥物與支持治療

抗抑郁藥（如SSRIs）可緩解情緒問題，抗精神病藥可能減輕沖動行為。對于運動障礙，物理治療有助于延緩功能下降。

3. 心理準備與長期護理

FTD的預后差異很大，有些患者確診后可存活10年以上，有些則在2年內迅速惡化。家屬需做好心理準備。

參考文獻

1. Rascovsky, K., et al. (2011). Sensitivity of revised diagnostic criteria for the behavioural variant of frontotemporal dementia. Brain, 134(9), 2456-2477.

2. Mayo Clinic. (2023). "Frontotemporal Dementia: Symptoms and Causes."