來源：生活報

肺泡蛋白沉積癥（PAP），俗稱“牛奶肺”，是一種發病率僅百萬分之七的罕見病，其病理特征為肺泡內異常堆積磷脂蛋白樣物質，導致氣體交換功能嚴重受損。“就像給肺泡糊上了一層糨糊，氧氣根本進不去。”哈醫大二院呼吸與危重癥醫學科主任陳宏教授介紹，該院近日獨立完成了省內首例全肺灌洗術為肺泡蛋白沉積癥患者打通了生命通道。

家住五常今年50歲的楊先生（化姓），三年前持續性干咳伴進行性呼吸困難，胸部CT顯示雙肺彌漫性磨玻璃影及典型"鋪路石征"，經冷凍肺活檢確診為肺泡蛋白沉積癥（PAP）。 因家庭條件有限，楊先生沒有選擇治療。 近一個月來，楊先生的病情持續惡化，胸悶氣短，日常活動嚴重受限，在家屬陪同下來到哈醫大二院呼吸與危重癥醫學科。

入院后，陳宏教授帶領團隊為患者制定個性化診療方案。術前，團隊通過高分辨率CT三維重建技術精準定位病變區域，并結合患者既往病史排除合并癥風險，保證手術的安全性。

患者入院后，陳宏教授帶領團隊為患者制定個性化診療方案。術前，團隊通過高分辨率CT三維重建技術精準定位病變區域，并結合患者既往病史排除合并癥風險，保證手術的安全性。

全肺灌洗液，灌洗液逐漸由渾濁變清亮

術中，麻醉科團隊采用雙腔氣管插管技術實現單肺通氣，為術中操作提供安全保障；陳宏教授帶領團隊使用"梯度灌洗法"，先以37℃生理鹽水沖洗表層沉積物，再通過負壓吸引逐步清除深部肺泡基底磷脂蛋白，過程中動態監測氧合指數與肺順應性，實時調整灌洗參數以避免肺水腫，團隊在17次交替灌洗中，精準控制灌洗液流速與壓力，最終從患者左肺引流出8500ml乳白色渾濁液體。術中患者一度出現血氧波動，麻醉團隊迅速采取肺復張與PEEP調節，確保手術安全推進。一周后，其右肺也順利完成灌洗，雙肺CT復查顯示磨玻璃影顯著改善，肺紋理重獲清晰。

醫生指出，肺泡蛋白沉積癥早期癥狀極不典型，常表現為進行性呼吸困難、咳嗽、乏力等癥狀，晚期可進展為呼吸衰竭。由于起病隱匿，早期極易被誤診為肺炎、肺結核或慢性阻塞性肺病，臨床誤診率高達83%。長期接觸粉塵、免疫缺陷或患有血液系統疾病、家族遺傳史等高危人群應提高警惕，若出現不明原因的干咳、進行性呼吸困難，應及時到正規醫院進行支氣管鏡檢查。（圖片由哈醫大二院提供）