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IgA腎病,病理報告里藏著3個“求救信號”!腎友千萬別忽視

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病理嚴重程度是判斷腎病預后(指腎病結局)的重要因素!

很多腎友做完腎穿刺,拿了病理報告,什么增生、硬化,看到那么多專業術語,這都是些啥?病理是輕還是重?

今天,我們有請在腎病病理方面有著極其豐富的臨床經驗的專家顧問宋巖教授跟大家聊聊。


1.腎臟病理檢查什么?

做腎穿刺,醫生會取2~3條腎組織、長度1-1.5厘米的標本交給專門的病理醫生進行檢查,包括:

  • 光學顯微鏡(簡稱光鏡,通常將腎組織放大幾百倍,可以看大致的、宏觀的病理變化)

  • 免疫熒光(對腎組織進行染色,用發光標記看有什么沉積在腎臟)

  • 電子顯微鏡(簡稱電鏡,通常放大幾千-上萬倍,可以看更細致的超微病理變化)

因此,腎友會拿到2份報告單,一張是光鏡和免疫熒光的報告單,另一張是電鏡的報告單。


報告單上會觀察和描述以下腎組織的病變,包括:

  • 腎小球

  • 腎小管、腎間質

  • 腎血管

腎臟的病理表現,其實就是腎臟中的各種細胞結構(如下圖)發生的異常變化。


  • 小球的觀察包括:系膜病變(如系膜增生)、毛細血管內病變(如細胞增多、炎癥細胞浸潤)、毛細血管壁病變(如皺縮、基底膜增厚)、毛細血管袢病變(如纖維素樣壞死、節段硬化)、新月體形成、鮑曼囊病變

IgA腎病患者的腎小球典型改變:系膜區IgA沉積可呈彌漫性和整個腎小球受累,不過這種沉積的病理學反應因人而異,可為彌漫性(累積>50%腎小球)、局灶性(累積<50%腎小球)或節段性系膜細胞增多和基質擴張。在腎功能迅速惡化的IgA腎病患者中,常見伴新月體形成的節段性壞死。

  • 腎小管、間質的觀察包括:各種急性、慢性腎小管病變,腎間質炎癥、出血、結晶等

IgA患者的小管間質改變:當腎功能惡化(腎小球濾過率降低)和蛋白尿增加時,腎活檢常顯示慢性病變特征,包括腎小球硬化、腎小管間質炎癥、小管萎縮和間質纖維化

腎血管的觀察包括:細小動脈的玻璃樣變性、動脈血管壁狹窄、內膜增厚等

  • IgA腎病電鏡表現:

電子顯微鏡檢查通常顯示腎小球系膜電子致密物沉積,這些沉積物的數量和大小通常與光學顯微鏡檢查中觀察到變化的嚴重程度高度相關。

部分IgA腎病患者同時存在腎小球基底膜彌漫性變薄,與薄基底膜腎病(點擊了解→)難以區分。對存在薄基底膜腎病的IgA腎病患者進行基因檢測,三分之一的病例在COL4A3/COL4A4/COL4A5基因發生變異。

總之,這些都要詳細檢查,根據患者不同的病理表現確診是哪一個腎病類型、以及嚴重程度。 并且還要描述腎小球、腎小管等在哪些地方發生了什么樣的病變,因為每一個病變都與預后息息相關。

2.怎么看嚴重程度?

大家知道,如果我們不小心被刀割了一下,會形成疤痕。這個疤痕雖然丑,但一開始皮膚愈合的過程,只是為了愈合你的傷口來保護你,沒成想丑陋的疤痕形成反而“傷害”了你。

而IgA腎病患者出現血尿、蛋白尿,之后再引起腎功能減退,實際上也就是這樣的病理損傷過程。

由于多種原因引起了比如免疫復合物在腎臟沉積,為了“愈合”腎臟,最終形成纖維化、硬化,這個過程原本的初衷是為了保護你。

1

增生:細胞“施工隊”過度聚集(M和E評分,活躍性病變)

當垃圾堆積后(致病性IgA沉積在腎臟),刺激腎小球濾網發出“求救信號”,身體認為需要“加固”濾網,于是派更多的系膜細胞(M評分)以及毛細血管內細胞(E評分)去“施工”加固腎小球濾網,結果這些“施工隊”太擁擠反而讓濾網更堵。

系膜細胞增生程度,大家在腎穿刺報告牛津分型中的M評分可以看到:(0- 1分)分數越高,代表系膜細胞增生越嚴重

毛細血管內皮細胞增生程度,大家在牛津分型中的E評分可以看到:(0-1分)分數越高,代表毛細血管內皮細胞增生越嚴重

2

炎癥細胞浸潤:友軍誤傷,活躍性病變

免疫復合物的沉積觸發了免疫系統的警報,炎癥細胞如中性粒細胞、單核細胞、淋巴細胞等試圖清除垃圾。

炎癥細胞攻擊“敵人”并戰斗的過程反而破壞了腎小球濾網。

3

新月體(C評分,活躍性病變)

是壁層上皮細胞增生堆積形成的,同時會伴有炎癥細胞浸潤和纖維素滲出,一旦出現大量新月體,通常代表病情比較兇猛。

這是因為腎小球濾網破損后,身體試圖用“膠帶”修補漏洞,這些補丁呈月牙形(新月體),想把濾網的破損入口堵死。但是如果補丁太多,腎小球濾網有可能直接報廢。

新月體有三種類型,細胞性新月體(小鮮肉)→細胞纖維性新月體(介于小鮮肉和老臘肉之間)→纖維性新月體(老臘肉),依次從新鮮到陳舊。

新月體嚴重程度,大家在腎穿刺報告牛津分型中的C評分可以看到:(0-2分)分數越高,代表新月體比例越多

需要提醒一點的是,C評分中只有活躍性的新月體(細胞性新月體和細胞纖維性新月體)才被納入評分標準,而不可逆的纖維性新月體不被納入評分。

4

硬化:結巴的腎小球,濾網變成水泥板(S和T評分,慢性病變)

本質上其實是已經“死了”的腎小球,腎臟在自己一頓瞎操作后,細胞結構減少甚至徹底消失,只剩下一些物質沉積,是一種慢性病變,就像疤痕一樣很難恢復。

腎小球節段硬化程度,大家在腎穿刺報告牛津分型中的S評分可以看到:(0- 1分)分數越高,代表節段硬化程度越嚴重

5

萎縮/纖維化:腎臟枯萎(T評分,慢性病變)

指的是腎小管失去功能,間質被無功能的纖維取代,也是一種慢性病變,就像疤痕一樣很難恢復。

腎小管萎縮/間質纖維化程度,大家在牛津分型中的T評分可以看到:(0-2分)分數越高代表腎小管萎縮/間質纖維化越嚴重

研究發現,許多健康的亞洲人出現“IgA”沉積的頻率也很高,但這些健康人卻并不表現為“IgA腎炎”,與IgA腎病患者的區別就在于身體有沒有派遣“施工隊”去“維修腎臟”。

如果腎臟對“免疫復合物”等變化反應過激,就有可能啟動病理損傷-修復這一過程,結果越幫越忙,幫了倒忙。

而醫生能做的,就是根據不同腎病患者具體的病理損傷嚴重程度,去幫助患者真正起到“維修”腎臟的作用,而不是讓腎臟維修隊肆意妄為地“幫倒忙”。

通過上面的描述,大家也可以知道,牛津分型中S/T/C這3個指標是最能判斷預后的,尤其是T指標,因為它代表的是慢性化如“疤痕”一樣難以修復的病變,這種病變非常難用目前人為的手段去干預。

因此,S/T/C評分越高,患者也就越危險,進展為尿毒癥的風險越大。

其中,腎小管萎縮/間質纖維化比例≤25%是T0,腎小管萎縮/間質纖維化比例26%-50%是T1,腎小管萎縮/間質纖維化比例> 50%是T2。

C代表細胞/纖維細胞性新月體:無新月體是C0,有新月體但新月體比例<25%是C1,新月體比例≥25%是C2。


由于活躍性病變像系膜細胞增生(M評分)、毛細血管內細胞增生(E評分)以及新月體(C評分),當腎穿刺發現這些病變評分高可能需要免疫方案來更積極地治療,尤其是有疾病進展的危險因素時(如尿蛋白≥1g/天)。

總的來說,在這幾個病理特征中,腎小管萎縮/間質纖維化(T評分)越多,節段腎小球硬化(S評分)越多,新月體(C評分)越多,提示病情相對更嚴重,其中T評分是最突出的。

如果你的病理相對嚴重,也不要自暴自棄,重不代表沒得治,對于病理重的患者,及早發現是好事。

如果不好好管,腎病惡化風險高,但如果你能積極的面對,配合醫生早期重視起來,科學用藥嚴格控制尿蛋白和血壓,保證健康生活方式(低鹽飲食、運動鍛煉等),減少感染,不亂用腎毒性藥物,以及糾正腎病各種并發癥如貧血、高鉀血癥等,這些都可以幫助我們患者改善預后,三分天注定,七分靠打拼,別還沒拼就放棄!

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