21歲的他反復牙齦、鼻腔出血，

凝血功能異常背后，

竟牽出腫瘤驅動的3%罕見病！

看河南省腫瘤醫院血液科周虎團隊如何雙線作戰，

在“血液小偷”與癌癥的圍剿中破局！

一、突如其來的“怪病”

兩年前，21歲的浩宇（化名）牙齦時不時出血，擤鼻涕時紙巾上也會留下點點血跡。這個平時連感冒都少有的體育系男生，起初以為只是天氣干燥“上火”了。

但隨著時間推移，皮膚黏膜出血沒有停止，甚至一覺醒來枕頭上都沾著鼻血，他這才意識到問題的嚴重性。

在老家醫院檢查后，浩宇的凝血指標顯示：血管性血友病因子活性僅剩11%（正常人應大于50%），血液凝固時間明顯延長，懷疑“血友病”。

蹊蹺的是，浩宇既沒有家族遺傳病史，也沒有受過外傷，沒有明顯誘因，不符合典型血友病的特征。

二、抽絲剝繭找“真兇”

轉診至河南省腫瘤醫院后，全國知名血友病診療專家、血液科副主任周虎敏銳察覺到異常：“小伙子突然出現獲得性凝血障礙，就像身體里突然出現‘凝血因子小偷’，背后很可能藏著更大的隱患。”

果然，進一步檢查發現浩宇的血小板持續下降，胸前壁悄悄長出一個拳頭大小的包塊，影像檢查更顯示全身多處骨骼出現蟲蝕樣破壞。

最關鍵的突破來自骨髓檢查：顯微鏡下，大量異常B淋巴細胞正在瘋狂增殖，這些“叛變”的免疫細胞不僅攻擊造血系統，還分泌特殊抗體“偷走”凝血因子——這正是獲得性血管性血友病（acquired von Willebrand Syndrome，AvWS）的典型表現！

“AvWS作為非霍奇金淋巴瘤的罕見并發癥，經常以出血為首發表現，很容易被誤診為遺傳性血管性血友病。”周虎說。

最終，浩宇被確診為罕見的彌漫大B細胞淋巴瘤，這種惡性腫瘤正是引發凝血異常的罪魁禍首。

周虎介紹，獲得性血管性血友病是一種罕見的獲得性出血性疾病，其發病率約占所有出血性疾病的3%。臨床和實驗室特征與遺傳性血管性血友病相似，但沒有個人或家族出血史，且多繼發于其他基礎疾病。流行病學數據顯示，這種疾病常與淋巴增殖性疾病、骨髓增殖性疾病、單克隆丙種球蛋白病、實體腫瘤、心血管疾病和自身免疫性疾病等相關，且國內少有報道。

三、與“血液惡魔”的生死對決

治療面臨雙重挑戰：既要對抗兇險的淋巴瘤，又要糾正致命的凝血障礙。周虎團隊制定了精密治療方案：先通過輸注凝血因子穩住出血風險，隨即啟動精準化療。當第一輪化療藥物注入浩宇體內后，醫護人員24小時輪班監測，隨時調整用藥方案。

奇跡在第二次化療前出現：浩宇的凝血指標恢復正常！這說明隨著淋巴瘤細胞被清除，“偷凝血因子”的元兇正在潰敗。

經過四輪強化化療聯合自體造血干細胞移植，PET-CT檢查顯示所有病灶完全消失。

如今一年過去了，浩宇已重返校園，定期復查顯示疾病持續緩解。

這個病例提醒我們：對于沒有家族史、但突發不明原因出血的年輕患者，不要將異常情況簡單歸咎于“上火”，及時排查潛在疾病，尤其需要排查淋巴瘤、骨髓增殖性腫瘤等血液系統惡性疾病，才能抓住治療黃金期。

周虎表示，在獲得性血管性血友病的管理中，病因探索與精準治療是改善預后的基石。本例全面檢查后明確診斷彌漫大B細胞淋巴瘤，并通過強化化療聯合自體造血干細胞移植實現疾病根治，為類似病例提供了重要參考。

未來需進一步研究淋巴瘤相關獲得性血管性血友病的分子機制，以優化個體化治療策略。