兒童時期最常見的惡性腫瘤就是白血病，其中70%-85%是急性淋巴細胞性白血病（ALL）；ALL的病例中約85%是B型急性淋巴細胞白血病（B-ALL），僅有15%是T型急性淋巴細胞白血病（T-ALL）。

不同于很多腫瘤早晚期的區分，在臨床上，兒童急性淋巴細胞白血病不分早晚期，但會進行危險度分組，以便進行分層治療。這也是為什么臨床上我們常常聽到急淋B低危、中危、高危這樣的說法。

Q：危險度是根據什么分組的？

1

低危組

符合以下所有條件的患兒：

? 1歲或以上且不滿10歲。

? 白細胞計數低于50×/109。

? 誘導化療第15-19天，或誘導化療第33-45天，骨髓細胞形態學檢查結果為M1狀態（原始淋巴細胞+幼稚淋巴細胞＜5％）。

? 誘導治療第15-33天微小殘留病變（MRD）＜1×10-2，且鞏固治療前MRD＜1×10-4。

2

中危組

滿足以下至少一項條件的患兒：

? 年齡10歲或以上；

? 初診時最高白細胞計數高于50×109/L；

? 存在中樞神經系統或睪丸浸潤；

? t（1；19）（E2A-PBX1）染色體重排；

? 第15-19天骨髓細胞形態學檢查結果為M2（5%≤原始淋巴細胞+幼稚淋巴細胞＜20%），且第33-45天骨髓細胞形態學檢查結果為M1；

? 費城染色體陽性（Ph+）；

? iAMP21染色體變異；

? 類型為急性T淋巴細胞白血病；

? 誘導治療第15-19天，1×10-3≤MRD＜1×10-1；或誘導治療后（第33-45天），1×10-4≤MRD＜1×10-2；或鞏固治療前，MRD＜1×10-4。

3

高危組

滿足以下至少一項條件的患兒：

? 患兒年齡小于1歲；

?第15-19天骨髓細胞形態學檢查結果為M3狀態（原始淋巴細胞+幼稚淋巴細胞≥20%）；

? 第33-45天骨髓細胞形態學檢查結果顯示未完全緩解，M2或M3狀態（原始淋巴細胞+幼稚淋巴細胞≥5％）；

? t（4；11）（MLL-AF4）或其它MLL基因重排陽性；

? 低二倍體（染色體總數≤44）或DNA指數（DI）＜0.8；

? IKZF缺失陽性；

? 存在MEF2D重排；

? 存在TCF3-HLF/t（17；19）（q22；p13）基因重排；

? 誘導治療后（第33-45天），縱隔瘤灶沒有縮小到最初腫瘤體積的1/3；

? 誘導治療第15-19天MRD≥1×10-1；或誘導治療后（第33-45天）MRD≥1×10-2；或鞏固治療前MRD≥1×10-4。

Q：不同危險度分組的B-ALL，治愈率如何？

值得慶幸的是，通過多年的基礎研究和臨床努力，現階段兒童B-ALL的治療效果相對比較理想。目前，規范化的診斷和分層治療使得低中危患兒的五年無病生存率達到80%-90%。一般來說，五年無病生存就意味著治愈，因為五年后復發的概率非常低。因此，大多數B-ALL兒童可以通過規范化的化療得到治愈。

兒童B-ALL需要連續且長期的治療，一般療程為兩到三年。然而，有些家長在孩子經過幾輪化療，達到完全緩解狀態時，可能會誤以為孩子已經痊愈，從而自行停藥，這種未完成規范治療的停藥行為會導致復發，家長們一定要嚴格按照醫生的計劃完成整個治療過程，不要在獲得階段性勝利的時候就放棄。

盡管低中危組80%-90%的患兒可以通過化療治愈，但仍有10%-20%的患者屬于難治性或復發性，高危組中難治/復發比例約為30%-40%，這部分患者的預后較差，五年生存率較低。對于這些患者，需要探索新的治療手段，如免疫療法或者與其他治療手段聯合的治療方案進行進一步的治療。

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編輯 | 行仔

排版 | 趙微

審核｜方玥立、賈冬雪