借助體外受精-胚胎移植術

艱難迎來寶寶的35歲高齡產婦梁紅（化名）

卻在妊娠晚期確診重度子癇前期

我院圍產專科團隊為她順利剖宮產下一對龍鳳胎

原本預計應會好轉的病情卻未能如愿

腎內科、急診科、圍產專科專家

迅速集結為她尋找病因

透過“蛛絲馬跡”

發現梁紅竟在妊娠等危險因素作用下

誘發了發病率僅為

約0.23～1.9/100萬人群/年的罕見病

——非典型溶血尿毒綜合征

多專科各司其職

這場生命接力日前在醫院EICU告捷

抓住分娩時機，產后病情卻急轉直下

住院前期，梁紅出現了血壓偏高、蛋白尿（尿液中有蛋白漏出）等情況，但由于寶寶來之不易，胎兒孕周尚小、娩出后存活率較低，因此圍產專科的醫生們一邊積極促胎肺成熟，一邊使用藥物控制癥狀進展，不斷調整方案為梁紅保住新生兒。

然而隨著妊娠的進展，梁紅的情況仍不容樂觀，降壓藥物效果不盡理想，蛋白尿也在進行性增加。圍產專科譚劍平主任、劉穎琳教授結合各種情況，考慮梁紅患上了重度子癇前期，當機立斷指出需要立即終止妊娠，否則產婦及胎兒都會面臨生命危險。

經過和家屬的溝通及充分的術前準備，我院圍產專科團隊為梁紅進行了剖宮產手術，手術過程非常順利，梁紅迎來了一對可愛的龍鳳胎寶寶。

手術順利結束后，圍產專科團隊短暫地松了一口氣：因為對于大部分子癇前期的患者來說，在終止妊娠以后，高血壓、腎功能異常等癥狀都會在一定程度上得到改善。

但意料之外的事情發生了：梁女士的情況卻在產后迅速惡化。

病情迅速進展，專家敏銳“破案”迎轉機

產后，梁紅陸續出現了視物模糊（滲出性視網膜脫離）、尿色紅、肝功能異常等情況，尿蛋白指標也一路飆高，與出血相關的指標更是不容樂觀。

面對來勢洶洶的病情，當務之急是要明確診斷，才能夠對癥下藥。各項指標的結果均提示梁紅已經出現多臟器損傷，醫院立即組織全院大會診，腎內科主任楊瓊瓊教授、急診科副主任楊正飛教授等專家，聯合心血管內科、眼科、血液內科、消化內科等專家，集多學科實力以期找出疾病進展如此迅速的真正原因。

在各項檢查結果里，楊瓊瓊教授敏銳地抓住了其中的關鍵證據：急性腎損傷（大量蛋白尿、血尿、彩超提示雙腎彌漫性損傷等）、眼部癥狀（視物模糊、視網膜脫落等）、血栓及出血的重疊出現（血小板快速下降至不到正常的五分之一、纖維蛋白原大量消耗等）、紅細胞大量破壞（血紅蛋白進行性下降、尿液為紅色等）。“結合這么多的臨床證據，這個患者應考慮血栓性微血管病！”楊瓊瓊教授給出了自己的看法。因血栓性微血管病是一個龐大的疾病門類，其中各種疾病的病因不盡相同，治療手段更是天差地別。因此，楊瓊瓊教授主張盡快完善ADAMTS13、抗補體C3轉化酶抗體、補體因子等相關檢查，以進一步明確診斷。

梁紅的疾病診治有了新方向，蒙在醫生們眼前的“迷霧”正逐漸散去：而露出在這迷霧之中與他們爭奪著患者性命的“敵人”究竟是血栓性微血管病性溶血中的哪一種類型？

專科各司其職，多學科開展生命接力

彼時，梁紅的病情仍然非常危重，隨時有進展甚至死亡的風險，而為明確診斷的補體相關抽血結果仍需等待2-3天才能拿到。醫院決定將梁紅轉至急診EICU加強監護。EICU楊正飛教授、方向韶教授等為梁紅制定了生命支持治療方案，包括輸注新鮮血漿、血漿置換、血液透析、抗感染等治療。轉入EICU的第三天，正如專家們所料，梁女士的補體結果出現異常，確診為“非典型溶血尿毒綜合征”。

確診的第二天，梁紅用上了該病的特效藥——依庫珠單抗。不出所料，她的各項指標迅速好轉，梁紅轉入腎內科普通病房進一步治療，在腎內科醫護人員陪伴下度過了一個難忘的除夕夜，在進行第二次用藥后梁紅的腎功能、心功能、肝功能等指標均恢復了正常，尤其血小板快速恢復正常，視力也得到了一定的恢復。在楊瓊瓊教授、曾玉純主治醫師、李佳佳主治醫師及團隊的精心診治下，梁紅和兩個寶寶在元宵節前順利出院回家了。

急診EICU楊正飛教授團隊與梁紅合影

腎內科楊瓊瓊教授團隊與梁紅合影

專家簡介

楊瓊瓊

腎內科

教授，主任醫師、博士生導師、博士后合作導師

現任腎內科主任，獲“實力中青年醫生” “羊城好醫生” “嶺南名醫”“胡潤·平安中國好醫生”等稱號。

專業特長：擅長IgA腎病、難治腎病綜合征、狼瘡腎炎、尿路感染、急性腎衰竭、罕見疑難病、危重病以及慢性腎衰竭一體化診治。

社會任職：中華醫學會腎臟病學分會委員、中國醫師協會腎臟內科醫師分會常委、IgAN-China學術委員會委員、廣東省醫學會腎臟病學分會副主任委員、廣東省醫療行業協會腎內科管理分會主任委員等；擔任《中華腎臟病雜志》、《國際泌尿系統雜志》等雜志編委。

門診安排：北院區（周一下午特診、周二上午專家門診）

楊正飛

急診科

教授、主任醫師、博士生導師、博士后合作導師

現任急診科副主任，美國威爾危重病研究院訪問學者。

專業特長：從事急危重醫學臨床工作二十余年，擅長各種休克、膿毒癥、重癥肺炎、急性中毒、心臟驟停后綜合征等各種急危重疑難疾病的救治。

社會任職：美國弗吉尼亞聯邦大學醫學院急診醫學部副教授、中國救援醫學協會心肺復蘇分會副理事長、廣東省醫學會應急災難醫學分會委員、廣東省生物醫學工程學會遠程醫療專業委員會常務委員。

譚劍平

圍產專科

教授，主任醫師

現任我院產科主任，2019年廣州實力中青年醫師、第九屆羊城好醫生、中組部第十批援疆專家。

現任產科主任，2019年廣州實力中青年醫師、第九屆羊城好醫生、中組部第十批援疆專家

專業特長：從事婦產科臨床工作30年。2007-2008年曾在香港大學瑪麗醫院產科訪問學習。擅長圍產醫學，對產科疑難、急危重癥有較豐富診治經驗，尤其擅長復發性流產、宮頸機能不全、早產、妊娠期高血壓疾病等診治。

社會任職：中華醫學會圍產醫學分會早產與早產兒學組委員、中國研究型醫院學會孕產期母兒心臟病專業委員會常務委員、廣東省醫學會圍產醫學分會委員、廣東省醫學會婦產科分會產科出血學組副組長、廣東省醫師協會母胎醫學醫師分會常務委員等。

門診安排：北院區（周二上午優生優育及復發性流產特診，周四上午圍產專科門診、下午高危妊娠及復發性流產專科門診，周六上午圍產專科門診）

劉穎琳

圍產專科

教授，主任醫師、醫學博士、博士研究生導師

現任我院產前診斷中心主任。

專業特長：從事婦產科圍產醫學的臨床、教學和科研近三十年，對圍產醫學，尤其是有關宮內感染、宮頸機能不全導致的早產、晚期流產的早期診斷和防治有深入的研究并取得了良好的治療效果。對早產、復發性流產的防治、宮頸環扎術、產后盆底康復、優生優育、遺傳咨詢、產前診斷等有較深的造詣。承擔和參與多個國家級、省級研究課題，發表高水平論文及在國內核心期刊發表論文數十篇，主編和參加編寫多本學術專著。在西藏日喀則仲巴縣援藏期間完成海拔最高地區第一臺剖宮產及宮頸環扎術。

社會任職：廣東省婦幼保健協會圍產醫學專業委員會副主任委員、廣東省婦幼保健協會母胎醫學專業委員會委員、廣州市醫師協會母胎醫學醫師分會第二屆委員會常務委員、廣東省醫學會婦產科學分會第十三屆委員會盆底學組成員、廣東省泌尿生殖協會女性泌尿學分會常務委員等。

門診安排：北院區（周一上午遺傳咨詢及優生優育門診、周一下午高危妊娠及復發性流產門診、周四上午產科特診）

劉玉昆

圍產專科

教授、副主任醫師、醫學博士、碩士生導師

獲廣東省“青年杰出醫學人才”、“羊城好醫生”等榮譽稱號。

專業特長：擅長復發性流產、早產、妊娠期糖尿病、胎兒生長受限、妊娠高血壓疾病、宮頸機能不全等高危妊娠的診治。曾在香港大學瑪麗醫院和美國加州大學訪問學習。發表論文二十余篇，主持和參與國家級、省部級基金十余項，參編《流產的基礎與臨床》、《早產的基礎與臨床》等專著多部。

社會任職：廣東省產科與促進自然分娩專業委員會青年委員，中華醫學會糖尿病學分會妊娠糖尿病學組委員，廣東省母胎醫學專業委員會常務委員。

門診安排：北院區（周一上午高危妊娠及復發性流產特診、 周五上午圍產專科門診、下午高危妊娠及復發性流產專科門診，周六上午圍產專科門診）

來源：腎內科、急診科、圍產專科

責編：黃睿、房詩婷

初審：劉文琴

審核：歐陽霞、任毅

審核發布：楊建林

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