近日，我院耳鼻咽喉頭頸外科團(tuán)隊(duì)成功完成院內(nèi)首例雙側(cè)先天性后鼻孔閉鎖成形手術(shù)，幫助一例罕見(jiàn)的先天性后鼻孔閉鎖的9歲患兒實(shí)現(xiàn)自由呼吸，并順利出院。此次手術(shù)的成功，不僅彰顯了我院耳鼻咽喉頭頸外科在疑難病癥診治方面的技術(shù)實(shí)力，也凸顯了兩院區(qū)協(xié)作的優(yōu)勢(shì)。

9歲的果果（化名）自出生后就張口呼吸，剛出生時(shí)需要經(jīng)鼻下胃管喂養(yǎng)，發(fā)現(xiàn)下胃管有阻隔，考慮有后鼻孔閉鎖。但因?yàn)楫?dāng)時(shí)果果還有其它的先天性疾病，且未發(fā)現(xiàn)有明顯的呼吸困難、發(fā)紺等表現(xiàn)，所以未進(jìn)行系統(tǒng)的診治。長(zhǎng)時(shí)間的鼻塞，張口呼吸對(duì)果果的生長(zhǎng)發(fā)育、睡眠、頜面變化產(chǎn)生了一系列的影響。后來(lái)就診于我院，在進(jìn)行了鼻咽鏡，鼻竇CT等一系列檢查后確診雙側(cè)先天性后鼻孔閉鎖，北京兒童醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科葛文彤主任醫(yī)師和肖瀟副主任醫(yī)師在分析了患兒的病情后決定盡早對(duì)患兒開(kāi)展手術(shù)。

術(shù)中醫(yī)生發(fā)現(xiàn)，長(zhǎng)時(shí)間的解剖變異已經(jīng)導(dǎo)致患兒的硬腭高拱、鼻底上抬，這為術(shù)中后鼻孔的定位增加了難度，同時(shí)患兒的年紀(jì)較小，鼻腔較窄，手術(shù)可操作范圍更小，使得手術(shù)難度增大。

在麻醉團(tuán)隊(duì)的保駕護(hù)航下，在葛文彤主任醫(yī)師和肖瀟副主任醫(yī)師的精細(xì)操作下，順利完成了經(jīng)鼻內(nèi)鏡下雙側(cè)后鼻孔成形術(shù)。術(shù)后患兒順利經(jīng)鼻呼吸，解決了呼吸困難癥狀，從此可以更靈敏的捕捉到空氣中的味道，吃飯也變的更香了。

術(shù)前

術(shù)后

科普時(shí)間

什么是后鼻孔閉鎖？

首先，我們得知道“后鼻孔”是什么。簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)，鼻孔分為前鼻孔和后鼻孔。前鼻孔就是我們平時(shí)能看到的鼻子外面的那兩個(gè)洞，而后鼻孔則是鼻子內(nèi)部的通道，連接鼻腔和喉嚨。你可以把鼻子想象成一個(gè)隧道，前鼻孔是入口，后鼻孔是出口。

那么，“后鼻孔閉鎖”就是指這個(gè)“出口”被堵住了。可能是部分堵住，也可能是完全堵住。這樣一來(lái)，空氣就不能順利通過(guò)鼻腔進(jìn)入喉嚨，呼吸就會(huì)受到影響。

后鼻孔閉鎖的兩種主要類(lèi)型

1. 先天性后鼻孔閉鎖：是指寶寶一出生就有這個(gè)問(wèn)題。可能是因?yàn)樵趮寢尪亲永锇l(fā)育時(shí)，鼻子內(nèi)部的結(jié)構(gòu)沒(méi)有完全形成，導(dǎo)致后鼻孔被堵住。

2. 后天性后鼻孔閉鎖：是指出生后因?yàn)槟承┰驅(qū)е碌拈]鎖。比如，鼻子受傷、感染、手術(shù)后的疤痕等，都可能導(dǎo)致后鼻孔閉鎖。

我們今天主要對(duì)先天性后鼻孔閉鎖進(jìn)行一個(gè)簡(jiǎn)單的介紹，以便新手爸媽能及時(shí)發(fā)現(xiàn)，及時(shí)就診。

什么是先天性后鼻孔閉鎖？

先天性后鼻孔閉鎖是一種能引起嬰幼兒呼吸困難的罕見(jiàn)先天性疾病，可為單側(cè)或雙側(cè)閉鎖，有時(shí)可伴有全身多系統(tǒng)的畸形，發(fā)病率為1/5000～1/8000。

先天性后鼻孔閉鎖是什么原因引起的？

有關(guān)本病發(fā)生機(jī)制的學(xué)說(shuō)較多，主要是在胚胎發(fā)育過(guò)程中鼻頰膜或頰咽膜未能完全吸收，原始后鼻孔被上皮栓塊堵塞，骨性后鼻孔異常發(fā)育，鼻突和腭突發(fā)育異常造成的。簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)就是先天發(fā)育的問(wèn)題，沒(méi)有辦法預(yù)防。

先天性后鼻孔閉鎖都有哪些分類(lèi)？

可分為膜性閉鎖、骨性閉鎖以及混合性閉鎖。

先天性后鼻孔閉鎖臨床表現(xiàn)有哪些？

1. 主要表現(xiàn)為呼吸困難，鼻塞，吃奶時(shí)加重，啼哭時(shí)得到緩解。雙側(cè)后鼻孔閉鎖者出生后即出現(xiàn)陣發(fā)性發(fā)紺，喝奶時(shí)呼吸困難，憋氣促使患兒張口啼哭，癥狀得以緩解。

2. 患兒習(xí)慣用口呼吸。主要表現(xiàn)為呼吸困難，鼻塞，吃奶時(shí)加重，啼哭時(shí)得到緩解。雙側(cè)后鼻孔閉鎖者出生后即出現(xiàn)陣發(fā)性發(fā)紺，喝奶時(shí)呼吸困難，憋氣促使患兒張口啼哭，癥狀得以緩解。由于新生兒不會(huì)經(jīng)口呼吸，故有窒息的危險(xiǎn)。生后3～4周，患兒習(xí)慣用口呼吸，癥狀才有所好轉(zhuǎn)。但喝奶時(shí)不得不與張口呼吸交替進(jìn)行。

3. 鼻內(nèi)有涕不易擤出。閉塞性鼻音隨著年齡愈加明顯，鼻內(nèi)有涕不易擤出，可形成膠凍樣涕，容易反復(fù)感染，反復(fù)鼻竇炎。長(zhǎng)期浸泡鼻前庭，常有鼻前庭炎。單側(cè)后鼻孔閉鎖者癥狀較輕，常表現(xiàn)為慢性單側(cè)鼻塞，持續(xù)性黏液性鼻漏以及反復(fù)發(fā)作的慢性鼻炎、鼻竇炎。

4. 嗅覺(jué)減退。由于空氣無(wú)法通過(guò)患兒鼻腔，故嗅覺(jué)會(huì)受到影響，而我們味覺(jué)的形成也是需要嗅覺(jué)的參與，所以這類(lèi)患兒大多數(shù)吃飯也不香，生長(zhǎng)發(fā)育一般低于同年齡組平均水平。

故新生兒期出現(xiàn)呼吸困難、發(fā)紺且喝奶時(shí)加重者，同時(shí)伴有慢性鼻竇炎、嗅覺(jué)減退等癥狀，應(yīng)注意本病。

先天性后鼻孔閉鎖如何進(jìn)行檢查？

1. 可用小號(hào)導(dǎo)尿管自前鼻孔通入鼻咽部，若進(jìn)入3cm既有阻隔，則多有閉鎖。也可用亞甲藍(lán)滴入鼻腔，觀(guān)察咽部是否著色。

2. 對(duì)于稍大兒童及成人可用鼻內(nèi)鏡進(jìn)行觀(guān)察。

3. 鼻竇CT可明確診斷。

先天性后鼻孔閉鎖如何進(jìn)行治療？

1. 緊急處理：雙側(cè)后鼻孔閉鎖的新生兒應(yīng)緊急處理，幫助新生兒及早用口呼吸。

2. 手術(shù)治療：對(duì)于先天性后鼻孔閉鎖，手術(shù)是主要的治療方法。手術(shù)的目的是打通被堵住的后鼻孔，恢復(fù)鼻腔的正常通氣功能。傳統(tǒng)的手術(shù)徑路有鼻腔徑路、硬腭徑路、鼻中隔徑路、上頜竇徑路。近年來(lái)隨著鼻內(nèi)窺鏡的使用，經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)成為一種更有效的方法，手術(shù)優(yōu)勢(shì)是創(chuàng)傷小，恢復(fù)快。

3. 術(shù)后護(hù)理：術(shù)后一般需要鼻沖洗，清除鼻腔內(nèi)的分泌物，保持鼻腔通暢，需定期復(fù)查，防止再狹窄或閉鎖復(fù)發(fā)。

有關(guān)于后鼻孔閉鎖的常見(jiàn)問(wèn)題

1. 后鼻孔閉鎖會(huì)影響智力嗎？

一般來(lái)說(shuō)，后鼻孔閉鎖本身不會(huì)影響智力。但如果新生兒雙側(cè)后鼻孔閉鎖，導(dǎo)致嚴(yán)重缺氧，可能會(huì)對(duì)大腦發(fā)育產(chǎn)生影響。所以，早期診斷和治療非常重要。

2. 手術(shù)后會(huì)有后遺癥嗎？

手術(shù)后可能會(huì)有一些暫時(shí)的不適，比如鼻塞、分泌物增多等，但大多數(shù)情況下，這些癥狀會(huì)逐漸消失。少數(shù)患者可能會(huì)出現(xiàn)疤痕增生，導(dǎo)致再次閉鎖，需要二次手術(shù)。

3. 后鼻孔閉鎖會(huì)遺傳嗎？

目前沒(méi)有明確的證據(jù)表明后鼻孔閉鎖會(huì)遺傳。但如果家族中有類(lèi)似病例，建議在懷孕期間進(jìn)行詳細(xì)的產(chǎn)前檢查。

總結(jié)

后鼻孔閉鎖雖然聽(tīng)起來(lái)有點(diǎn)復(fù)雜，但其實(shí)并不可怕。只要及時(shí)診斷和治療，大多數(shù)患者都能恢復(fù)正常的生活。如果新生兒有鼻塞、呼吸困難等癥狀，建議盡早去醫(yī)院檢查，排除后鼻孔閉鎖的可能性。

希望通過(guò)這篇文章，大家對(duì)后鼻孔閉鎖能有更清楚的了解。記住，健康無(wú)小事，早發(fā)現(xiàn)、早治療是關(guān)鍵！

文字|耳鼻咽喉頭頸外科 李昊哲