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體重不過10斤出頭的新生兒，其腹腔內(nèi)卻藏了一個2斤多的腫瘤，如何治療？

撰文 | 文慧

“終于能安心過年了。”農(nóng)歷臘月二十八，僅一個多月大的佳佳（化名）順利從湖南省兒童醫(yī)院新生兒外科出院，準(zhǔn)備迎接他的第一個春節(jié)。

就在十幾天前，未滿月的佳佳還正面臨生死挑戰(zhàn)。其腹腔內(nèi)藏著一個體積達(dá)18×12×10厘米的巨大腫瘤，壓迫著腹腔內(nèi)各個器官和大血管，宛如一顆隨時可能引爆的“定時炸彈”。

經(jīng)過湖南省兒童醫(yī)院胎兒與新生兒外科周崇高教授團(tuán)隊的手術(shù)，這顆重達(dá)2斤多的腫瘤才被完整切除，佳佳得以新生。

術(shù)前佳佳肚大如鼓，受訪者供圖

新生兒長巨大腫瘤

出生時，佳佳體重達(dá)4.15公斤，能吃能睡。二十來天時，父母覺得他的肚子脹得有點(diǎn)不太正常。

由于生理結(jié)構(gòu)的影響，新生兒的腹部通常會稍顯膨隆。正常的腹部膨隆表現(xiàn)為肚子微微鼓脹，觸感柔軟，但佳佳的腹部皮膚異常緊繃，血管日漸變得清晰可見、觸感堅硬。

再加上佳佳漸漸地沒有以前愛吃奶，家長決定來到當(dāng)?shù)氐目h婦幼保健院檢查一下。沒想到，B超竟提示佳佳的腹腔里存在占位腫塊。

這嚇壞了佳佳家長，趕緊帶著他來到湖南省兒童醫(yī)院胎兒與新生兒外科就診。

此時，佳佳出生27天，體重5.6公斤，體長53厘米。完善后的影像檢查顯示，佳佳腹膜后存在一個巨大的腫瘤，尺寸約為18×12×10厘米，初步判斷可能為畸胎瘤。

畸胎瘤是一種生殖細(xì)胞腫瘤，起源于原始生殖細(xì)胞，是新生兒實體腫瘤中較為常見的一種。

新生兒期腫瘤整體都較為罕見，不同國家及地區(qū)發(fā)病率不盡相同。

英國兒科病理學(xué)學(xué)會統(tǒng)計，先天性腫瘤在活產(chǎn)兒中的發(fā)病率為 0.006%-0.008%；美國一篇報道顯示，新生兒期腫瘤的發(fā)病率為 0.004%-0.008%；法國一項研究則表明，新生兒實體腫瘤發(fā)病率在活產(chǎn)兒中約為0.004%。

畸胎瘤可發(fā)生于身體任何部位，如尾骶部、性腺（卵巢或睪丸）、前縱膈、腹膜后、頸面部、顱腔內(nèi)等。

“新生兒畸胎瘤最常見的發(fā)生部位為尾骶部，癥狀較為明顯，往往在骶尾部可清楚地看到或摸到向外隆起的包塊，或包繞骶尾骨尖的腫物。”周崇高介紹。

發(fā)生在腹膜后的畸胎瘤則較為少見，有文獻(xiàn)顯示，這約占所有畸胎瘤中的5%～14%。“而且腹膜后畸胎瘤發(fā)病較為隱匿。”周崇高告訴“醫(yī)學(xué)界”，“當(dāng)腫瘤壓迫了相關(guān)器官時才會出現(xiàn)癥狀，如嘔吐、呼吸急促或困難等。而到這時，腫瘤往往已經(jīng)長得很大了。”

完整“拆彈”，腫瘤重達(dá)2斤多

佳佳的腫瘤經(jīng)測量長度已達(dá)18厘米，而一般出生30天左右的新生兒，頂臀長（顱頂至臀部的垂直長度）只有37厘米左右。

從CT影像可見，巨大瘤體已經(jīng)幾乎占據(jù)了佳佳的所有腹腔空間，且脾臟、胃腸管等器官和腹主動脈、下腔靜脈等大血管均受到擠壓。

“需要盡快手術(shù)，否則因瘤體壓迫引發(fā)多臟器功能障礙，并且容易惡變或轉(zhuǎn)移。”周崇高說。

腹膜后腫瘤手術(shù)是外科領(lǐng)域中最具挑戰(zhàn)性的手術(shù)之一。

腹膜后間隙位于腹腔后方，是人體最復(fù)雜的解剖區(qū)域之一。此處血管密集，包括腹主動脈、腎動靜脈、脾動靜脈、下腔靜脈等，同時容納了眾多關(guān)鍵器官，例如胰腺、腎臟、結(jié)腸等。腫瘤往往與這些關(guān)鍵結(jié)構(gòu)緊密相連，甚至包裹其中，這無疑增加了手術(shù)的難度和風(fēng)險。

腹膜后空間相對狹小，而腹膜后腫瘤通常在確診時體積較大，巨大的腫瘤不僅增加手術(shù)的復(fù)雜性，還可能導(dǎo)致手術(shù)視野受限，進(jìn)一步加劇了手術(shù)難度。

對于新生兒來說，手術(shù)更是“難上加難”。

新生兒解剖結(jié)構(gòu)微小、生理功能脆弱，腹主動脈直徑僅3-5mm，下腔靜脈約4-6mm，血管辨認(rèn)困難分離時稍有不慎即致破裂，導(dǎo)致大出血。而新生兒血容量約80-100ml/kg，按佳佳的體重計算，術(shù)中失血超過60ml即有可能發(fā)生休克。

做好充分的準(zhǔn)備后，佳佳30天時，周崇高和團(tuán)隊為其進(jìn)行了手術(shù)。

打開佳佳的腹腔后，周崇高和團(tuán)隊發(fā)現(xiàn)，瘤體基底部侵犯胃后壁，邊界不清，腫瘤周圍血管和組織錯綜復(fù)雜，腫瘤與重要血管和臟器之間的安全操作空間以毫米計，每一步分離都像在刀尖上跳舞。

精準(zhǔn)分離腫瘤與周圍的粘連，離斷瘤體的供血血管……手術(shù)歷經(jīng)2小時30分，周崇高和團(tuán)隊終于完整地將這個長在胃后壁的“定時炸彈”拆除，并同期進(jìn)行了胃后壁修補(bǔ)術(shù)。

切下來的腫塊重達(dá)2斤多，受訪者供圖

“醫(yī)學(xué)界”了解到，完整切下來的腫瘤重達(dá)1068.8克，是佳佳體重的20%。術(shù)后，佳佳沒有出現(xiàn)并發(fā)癥，已平安出院。

新生兒腫瘤有更好預(yù)后

佳佳的術(shù)后病理最終診斷為未成熟型畸胎瘤，但惡性程度不高。

周崇高醫(yī)生對佳佳的情況表示樂觀，“腫瘤已被完整切除且未發(fā)生破裂，胃后壁的修補(bǔ)傷口目前也已愈合，未出現(xiàn)滲漏現(xiàn)象。待一段時間后，我們將進(jìn)行復(fù)查，并邀請血液腫瘤科的專家進(jìn)行會診，以評估他是否需要接受化療等后續(xù)治療。”

畸胎瘤是一種源自胚胎時期生殖細(xì)胞異常分化的腫瘤，通常被認(rèn)為是先天性的，但可發(fā)生于任何年齡，從新生兒、幼兒時期到青少年時期、成年人都有發(fā)病。

“部分在胎兒期即可被發(fā)現(xiàn)。”周崇高表示，“產(chǎn)前檢查是篩查新生兒腫瘤的第一道防線。”

據(jù)介紹，湖南省兒童醫(yī)院胎兒與新生兒外科就開設(shè)了產(chǎn)前咨詢門診，組織了產(chǎn)前MDT團(tuán)隊，建立了產(chǎn)前產(chǎn)后序貫化的診療模式。

“在產(chǎn)檢中發(fā)現(xiàn)胎兒有腫瘤或占位性病變，應(yīng)及時進(jìn)行產(chǎn)前咨詢，監(jiān)測瘤體的增長情況，以決定分娩方式、分娩時機(jī)以及孩子的治療方案等。”周崇高提醒。

他表示，胎兒期發(fā)現(xiàn)腫瘤，一般不需要進(jìn)行宮內(nèi)干預(yù)，在出生后，再根據(jù)情況選擇治療時機(jī)，部分情況下可能需要進(jìn)行EXIT（產(chǎn)時子宮外處理）手術(shù)。

新生兒腫瘤則應(yīng)盡快手術(shù)治療。周崇高解釋道，一方面隨著年齡的增長，良性腫瘤也可能惡變；另一方面，如果是惡性腫瘤更容易發(fā)生轉(zhuǎn)移，在沒有轉(zhuǎn)移前切除，預(yù)后會比較好。“若在等待的期間，發(fā)生惡變或轉(zhuǎn)移都是遺憾的事。”

同時，他告訴家長們，兒童腫瘤的治療效果好于成人，家長需要保持良好的心態(tài)，不要“談瘤色變”，積極正規(guī)治療，腫瘤正逐漸成為可治愈的疾病。

參考文獻(xiàn)：

[1]申子云,程秀永. 新生兒腹部實體腫瘤臨床特征分析[J]. 中國臨床醫(yī)學(xué), 2023, 30(4): 703-708.

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本文來源：醫(yī)學(xué)界

責(zé)任編輯：葉子

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