日前，一名出生僅17天，被確診為“完全性大動脈轉(zhuǎn)位”的新生兒在輾轉(zhuǎn)山西、北京多地求醫(yī)無果后，經(jīng)河南省胸科醫(yī)院心血管外科三病區(qū)（小兒心外）主任諶啟輝團隊連夜緊急實施高難度矯治術(shù)，將患兒從死亡線上拉回。術(shù)后患兒恢復(fù)良好，已康復(fù)出院。

動脈“錯位”命懸一線，超時手術(shù)風(fēng)險陡增

“北京醫(yī)生說手術(shù)風(fēng)險太大，我們只能帶孩子回家。后來通過病友聯(lián)系到諶主任，連夜趕來時孩子一直在昏睡……”小寶父親回憶救治歷程時哽咽道。

今年1月初，剛出生第6天的小寶（化名）被確診為“完全性大動脈轉(zhuǎn)位”，并逐漸出現(xiàn)紫紺、呼吸費力等癥狀。小寶一家?guī)е⒆虞氜D(zhuǎn)太原、北京多家醫(yī)院均被告知“無法手術(shù)”。

經(jīng)親友推薦聯(lián)系諶啟輝后，連夜跨省轉(zhuǎn)至河南省胸科醫(yī)院尋求進(jìn)一步治療。

據(jù)諶啟輝介紹，小寶患得是“完全性大動脈轉(zhuǎn)位”，是指主動脈與肺動脈位置顛倒，導(dǎo)致體循環(huán)與肺循環(huán)無法正常“運行”。該類型的大動脈轉(zhuǎn)位只能依靠未閉合的動脈導(dǎo)管勉強存活，但隨著出生后動脈導(dǎo)管逐漸閉合，這唯一的“通道”一旦消失，患兒將會缺氧致死。

“入院時孩子的血氧飽和度一度跌至20%（正常值95%以上），瀕臨缺氧。更危急的是，此類手術(shù)需在出生兩周內(nèi)完成，否則左心室會退化而影響一期大動脈調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)效果。”

可小寶入院時已超手術(shù)“黃金窗口期”2天，手術(shù)刻不容緩。經(jīng)連夜完善檢查，諶啟輝團隊于次日清晨為小寶緊急實施“大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)”。

兩大難關(guān)，畸形冠狀動脈與毫米級血管吻合

術(shù)中，手術(shù)團隊要面臨雙重挑戰(zhàn)：一是患兒合并罕見的冠狀動脈畸形，血管走形異常增加了移植難度，手術(shù)需要先從心臟表面精細(xì)游離畸形血管增加冠狀動脈的松弛度，然后還需要在新的主動脈上選擇好合適的移植部位以確保移植后的冠狀動脈血流通暢；二是主動脈與肺動脈直徑僅9毫米，需要手術(shù)團隊一次性完成無出血、無扭轉(zhuǎn)的精準(zhǔn)吻合，這對主刀者的外科技術(shù)要求極高。

“任何一處血管吻合失誤都可能導(dǎo)致心肌缺血壞死，術(shù)中必須一次成功。” 諶啟輝說。

諶啟輝憑借豐富經(jīng)驗，歷時5小時成功完成“大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)”，術(shù)后患兒恢復(fù)良好。

“好幾家醫(yī)院都說風(fēng)險太高治不了，我們幾乎絕望！幸好找到了諶主任救了孩子一命！現(xiàn)在回想起來就像做夢一樣。”小寶爸感激的說。

諶啟輝強調(diào)，大動脈轉(zhuǎn)位是一種常見的紫紺型先心病，很多人包括少數(shù)基層醫(yī)護(hù)人員，誤以為此類疾病預(yù)后很差，其實不然，雖然它是紫紺型先心病中致死率較高的一種疾病，但如果及時手術(shù)可實現(xiàn)徹底根治，而且預(yù)后良好。

諶啟輝提醒，孕婦如在產(chǎn)檢時發(fā)現(xiàn)胎兒心臟發(fā)育異常，應(yīng)第一時間到專科醫(yī)院進(jìn)行評估，不要輕言放棄；不同類型先心病手術(shù)時機差異大（如室間隔完整型的大動脈轉(zhuǎn)位最好在出生后2周內(nèi)手術(shù)，而合并室間隔缺損的大動脈轉(zhuǎn)位則可以選擇在1個月左右手術(shù)），務(wù)必及時轉(zhuǎn)至專科醫(yī)院評估 ，切勿錯過最佳治療時機。因此，對于新生兒家長需要警惕先心病患兒早期癥狀，如果孩子持續(xù)出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、呼吸急促、紫紺、哭聲低弱等癥狀，請立刻就醫(yī)，避免錯失最佳治療時機并給患兒帶來生命威脅。

專家名片

諶啟輝，主任醫(yī)師，河南省胸科醫(yī)院心血管外科三病區(qū)（小兒心臟外科）主任，醫(yī)學(xué)碩士，中華醫(yī)學(xué)會心胸外科學(xué)會會員，河南省醫(yī)學(xué)會小兒外科學(xué)分會常務(wù)委員，河南省預(yù)防醫(yī)學(xué)會小兒先天性心臟病專業(yè)委員會委員，鄭州市胸心外科專業(yè)委員會委員。

1997年畢業(yè)至今，一直從事小兒心臟外科臨床工作。曾先后在上海兒童醫(yī)學(xué)中心、北京安貞醫(yī)院小兒心臟中心、美國波士頓兒童醫(yī)院小兒心臟外科、華盛頓國家兒童醫(yī)學(xué)中心小兒心臟外科進(jìn)修學(xué)習(xí)，在《中華胸心外科雜志》等國家核心期刊雜志上發(fā)表專業(yè)論文三十余篇，完成科研立項2項。

擅長各類先天性心臟病外科治療，包括復(fù)雜先心病治療，如法洛四聯(lián)癥、完全性大動脈轉(zhuǎn)位、完全性肺靜脈異位引流、房室間隔缺損、單心室、主動脈縮窄、主動脈弓中斷、肺動脈閉鎖、復(fù)雜先心鑲嵌治療、二期Fontan術(shù)等，而且還擅長小兒心臟介入治療、嬰幼兒永久起搏器安置術(shù)、超聲引導(dǎo)下經(jīng)胸或經(jīng)皮介入封堵治療簡單先心病，在我省率先經(jīng)皮肺動脈球囊擴張治療新生兒及嬰幼兒重度肺動脈瓣狹窄。

（闞宗兵）