“我終于可以吃東西了,現在最想吃的是各種甜點……”近日,在東南大學附屬中大醫院介入與血管外科的病房里,15歲的小梅(化名)術后終于吃上了想吃的美味。一個多月前,小梅無意中查出患有罕見的心包乳糜瘺,從心臟里不斷引流出像“牛奶”一樣的液體,讓本就瘦小的她更加羸弱。最終,中大醫院介入與血管外科副主任張毅為其進行經靜脈入路超選擇性淋巴支氣管縱隔干介入栓塞術,成功“栓”住了瘺口。據悉,采用此種介入微創手術方式治療心包乳糜瘺,尚屬國內首例。
意外查出心包積液,竟是難治性罕見病
一個多月前,小梅在中考體檢中,意外發現心影增大。沒有任何癥狀,為何小小年紀心臟會變大了呢?家里人特別擔心,就帶她到當地醫院就診。經過心臟超聲等相關檢查發現,小梅的心臟有大量心包積液,被診斷為難治性罕見病——心包乳糜瘺,心包積液性質為乳糜。也就是說,吃進去的脂肪等營養物質,不能被吸收,乳糜液在心包腔內積聚。得不到營養支持的身體,越來越瘦,更嚴重的是,給心臟造成巨大負擔,導致心包腔內的壓力增高,影響心臟及全身的血液供應。雖然目前沒有癥狀,但是如果不及時為心臟“減負”,可能會出現呼吸困難、身體乏力、心悸等不良反應,導致病情加重,嚴重影響患者的身體健康。
當地醫院針對小梅的心包積液問題,進行心包穿刺引流,每天都有200毫升像牛奶般質地的液體流出。不僅如此,小梅還要禁食,最開始還能吃點沒油脂的流食。然而,引流液還是不見少,只能靠營養液維持。“我特別想吃東西,但是什么都不能吃。我只能問媽媽,她吃了什么,讓我飽飽眼福……”小梅再也不想回憶那段難熬的日子。
日子就這樣一天一天地熬下去,把小梅熬得越來越瘦,然而心包積液仍在流出。經過半個月的治療,小梅的病情仍不見好轉。于是,在當地醫生的推薦下,小梅找到中大醫院介入與血管外科滕皋軍院士團隊的張毅主任,希望能讓孩子吃上飯,徹底消除這難纏的心包乳糜瘺。
精準找到瘺點,介入手術成功栓塞
“只有把心包乳糜瘺的瘺點給堵住,才不會有新的心包積液產生。”張毅主任了解了小梅的病情后,對她的父母堅定地說道。“但是這心包乳糜瘺的瘺點在哪?采用什么方式以最小的創傷修補好瘺口呢?畢竟孩子只有15歲……”同樣身為父親的張毅主任看到這消瘦的孩子,在思考著她的治療方案。
要想找到淋巴瘺的瘺點,通常在CT等放射性檢查的引導下進行,但是由于孩子的淋巴血管更細,為了減少孩子受到的輻射,張毅主任帶領團隊冷碩醫師等采用彩超引導下細針穿刺左側腹股溝區淋巴結,慢慢注入碘油顯影。終于,在慢慢的顯影中,發現了“突破口”:左側支氣管縱隔干迂曲伴碘油外溢至肺門心包,淋巴瘺的瘺點終于找到了。
找到了瘺點,下一步就是修補,接下來將迎來最艱巨的任務。然而,對這個瘺點的位置進行修補,比想象中更加困難。淋巴瘺附近血管迂回蜿蜒,導絲該如何到達進行下一步治療呢?如果以最短的距離達到淋巴瘺附近,可能要換條路。面對這種情況,張毅主任團隊只能根據成像結果調整戰略戰術。
由于整個介入手術是局麻,小梅在手術過程中是清醒的,她獨自一人面對手術,難免有些害怕。“感覺怎么樣啊?”“加油,再堅持一下!”“做完手術后,你最想吃什么呢?”手術團隊的醫護們,總是一個勁兒地給小梅加油打氣,安撫她的緊張情緒。
而另一邊,這場“淋巴瘺栓塞戰”進入膠著狀態。如何以最小的創傷、最短的距離,達到瘺點附近呢?擅長神經介入的張毅主任決定另辟蹊徑,從左上肢靜脈經過只有0.5毫米的導絲引導超選至胸導管。安全到達淋巴瘺附近后,填入彈簧圈及組織膠,經過手術團隊一番行云流水地操作后,淋巴瘺終于栓塞成功。
“我終于可以吃飯了,我第一頓吃的鴨血粉絲湯”
成功手術后,小梅做的第一件事情就是沖到護士站,看看到底瘦了多少斤,不到一個月的時間,整整瘦了8斤。讓她最開心的事情是,成功手術后,終于可以吃想吃的東西了。“剛到中大醫院住院的時候,醫生讓我可以吃點沒有油脂的食物,那個時候我就天天喝白粥。術后,我吃上了心心念念的鴨血粉絲湯。現在,我就想吃好吃的甜點……”小梅終于又有了爽朗的笑聲。
出院前,張毅主任帶領團隊為小梅查房時,看到她身體狀態逐步好轉,正在病房里認真復習功課,倍感欣慰,感覺之前一切的努力都是值得的。目前,小梅已經康復出院回家,積極備戰迎接考試。(劉敏 程守勤)
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