【病例】

男性，五十一歲，右腹股溝部可回納性包塊3個月入院。

入院診斷：右腹股溝斜疝。

擬行:微創(chuàng)腹股溝斜疝補片修補術。

術前檢查：血常規(guī)，肝腎功電解質(zhì)，凝血功能等...均正常。只是血淀粉酶異常升高至1350，比正常高十幾倍，而尿脂肪酶正常。管床醫(yī)生疑惑，次日復查，血淀粉酶仍高達1523，脂肪酶亦正常，排除實驗室誤差；次日予以上腹部CT增強，肝膽胰脾正常，尿淀粉酶仍正常；還不放心，又做了腮腺超聲，未見異常。管床醫(yī)生覺得血淀粉酶這么高，又不能確定是不是胰腺炎，不敢貿(mào)然安排手術。帶著疑惑在患者入院第六天，醫(yī)務科組織了相關科室進行MDT討論。參加MDT的醫(yī)生們到患者床邊查房：軀干及面部潮紅，壓之褪色，詢問既往如何，他說這種情況已經(jīng)好多年，無不適感覺；亦無腹疼，無任何消化道癥狀。

經(jīng)分析討論得出：此患者大概率為自身免疫性疾病，皮膚潮紅系皮膚毛細血管充血，免疫損傷，血內(nèi)淀粉酶與特異性抗體結合，不能透過腎小球濾過，故血淀粉酶實驗室檢查增高，而淀粉酶尿正常。他的血脂肪酶不高，說明并不是胰腺有病理性改變，只是胰腺正常之產(chǎn)物血液中淀粉酶與大分子蛋白結合不能通過腎臟排出體外而已！

診斷：巨淀粉酶血癥。為其斜疝手術之基礎疾病，可再予血液沉降率或者自身免疫學檢查。普外醫(yī)生問：既然自身免疫疾病，疝氣補片還可以不可以使用？麻醉醫(yī)生問：既然自身免疫性疾病，能否有其他手術方式？例如在椎管內(nèi)阻滯下不做微創(chuàng)完成？綜合各方意見，經(jīng)討論分析排除各方面顧慮，同時做好應急處理方案：患者翌日于氣管內(nèi)全麻下行腹腔鏡輔助下疝修補術，術畢完全清醒送返病房。

【巨淀粉酶血癥的詳細信息】

巨淀粉酶血癥是一種罕見的臨床癥候，其特征是血液中淀粉酶與其他大分子物質(zhì)結合形成淀粉酶復合物或自身形成大分子量的多聚體，導致持續(xù)性的高淀粉酶血癥和尿淀粉酶濃度不升高甚至降低。

定義：巨淀粉酶血癥是指患者的淀粉酶以多聚物的形式存在于血循環(huán)中，由于分子量太大，無法通過腎正常清除。

癥狀：巨淀粉酶血癥的癥狀通常不明顯，偶有腹痛。可伴發(fā)肝病、慢性酒精中毒、糖尿病、惡性腫瘤、甲狀腺功能亢進、麥膠性腸病等。

診斷依據(jù)：血清淀粉酶持續(xù)升高、尿淀粉酶水平正常或降低、腎功能正常情況下淀粉酶清除率下降。

治療：巨淀粉酶血癥尚無特效療法，多為對癥處理，如使用抑制胰腺分泌的藥物：抑肽酶、5-氟尿嘧啶等；同時處理可能存在的伴發(fā)疾病。

預防：措施包括保持良好的生活習慣，如合理飲食、規(guī)律作息等，避免接觸可能導致巨淀粉酶血癥的危險因素，如感染、創(chuàng)傷等。

巨淀粉酶血癥雖然罕見，但其診斷和治療需要綜合考慮患者的癥狀、實驗室檢查結果以及相關疾病。患者在出現(xiàn)相關癥狀時應及時就醫(yī)，以便得到準確的診斷和適當?shù)闹委煛?/p>

【巨淀粉酶血癥患者的麻醉】

巨淀粉酶血癥是一種由于淀粉酶在血液中濃度過高引起的病癥，可能與胰腺疾病、膽道疾病等有關。在麻醉過程中，巨淀粉酶血癥患者需要注意以下幾點：

1.術前評估：了解患者的病史、癥狀、體征以及實驗室檢查結果，評估患者的整體狀況，制定合適的麻醉方案。

2.麻醉藥物選擇：避免使用可能加重胰腺炎癥狀的藥物，如某些非甾體抗炎藥。選擇對胰腺功能影響較小的麻醉藥物。

3.麻醉方式選擇：根據(jù)患者的具體情況，選擇合適的麻醉方式，如全身麻醉、硬膜外麻醉或腰麻等。

4.麻醉過程中監(jiān)測：密切監(jiān)測患者的生命體征，包括心率、血壓、血氧飽和度等，以及患者的疼痛程度和意識狀態(tài)。

5.預防并發(fā)癥：密切關注患者的腹部癥狀和體征，預防急性胰腺炎、胰腺假性囊腫等并發(fā)癥的發(fā)生。

6.胰腺保護措施：在麻醉過程中，可以使用一些藥物或措施來保護胰腺功能，如使用生長抑素、奧曲肽等。

7.液體管理：保持患者的水電解質(zhì)平衡，避免脫水或水腫。

8.術后處理：術后密切觀察患者的病情變化，及時發(fā)現(xiàn)并處理可能出現(xiàn)的并發(fā)癥。

9.與患者溝通：向患者解釋麻醉過程、注意事項以及可能的風險，取得患者的信任和合作。

【小結】

在麻醉過程中，應充分考慮巨淀粉酶血癥患者的特殊情況，制定合適的麻醉方案，并密切關注患者的病情變化，以確保患者的安全。

東莞市鳳崗醫(yī)院麻醉科 黃俊明

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