近日，一位名叫沙白的上海女子因患有系統性紅斑狼瘡并發慢性腎臟病，經歷了長達二十年的疾病斗爭后，選擇去瑞士進行安樂死。

她的故事引發了網絡熱議，也讓我們再次關注到系統性紅斑狼瘡這一疾病。

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病因不明確，多發于育齡期女性

在中國，系統性紅斑狼瘡的發病率約為30-70/10萬[1]，以女性多見，尤其是20～40歲的育齡期女性。據估計，我國系統性紅斑狼瘡患者超過100萬人。

系統性紅斑狼瘡是一種慢性自身免疫性疾病，因免疫系統錯誤地攻擊身體各個組織和器官，導致廣泛的炎癥和組織損害。它可以影響許多不同的系統和器官，包括皮膚、關節、肌肉、心臟、肺、腎臟、神經系統等。

目前，它的病因尚不完全清楚，可能與遺傳因素、環境因素和激素水平等多種因素有關。過敏、感染、妊娠、接觸特定化學試劑等誘因可引起系統性紅斑狼瘡加重，損害重要臟器。

系統性紅斑狼瘡的臨床表現復雜多樣，典型癥狀是早期患者臉上出現皮疹、紅斑，兩邊臉頰看似一個“紅色大蝴蝶”，除了典型癥狀，發病癥狀還會有發熱、乏力、體重下降、脫發、口腔潰瘍等，比較容易誤診。

如果發現自己有疑似的早期癥狀，建議盡早到風濕免疫科就診。

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雖難以治愈，但病情可控

一旦被診斷為系統性紅斑狼瘡，應進行全面的評估以確定病情的嚴重程度和受影響的器官，隨后，遵循醫囑開始治療。

治療一般分為兩個階段：首先是誘導緩解階段，目的是通過治療減輕癥狀并穩定病情；其次是維持治療階段，目的是減少藥物使用，同時防止復發。

臨床上常用的藥物包括抗瘧藥、糖皮質激素、免疫抑制劑和生物制劑等。若傳統治療無法有效控制病情，或出現嚴重器官受累、難治性或反復發作等情況，可能會考慮使用創新藥物，這些創新藥物的使用必須在醫生的嚴格指導下進行，以確保治療的安全性和有效性。

常用藥物

抗瘧藥：如羥氯喹，是系統性紅斑狼瘡治療的核心基礎藥物，適用于輕癥患者，能控制癥狀，降低復發風險，副作用相對較少。

糖皮質激素：如潑尼松，用于快速控制急性發作，減輕炎癥反應。長期使用時，需以最低有效劑量維持，以減少副作用。

免疫抑制劑：如環磷酰胺、霉酚酸酯等，適用于中重度器官受累的患者，能有效減少病情惡化的風險。

生物制劑：如貝利尤單抗，針對B細胞的生物制劑，能提高病情控制率，尤其適用于難治性或反復發作的系統性紅斑狼瘡患者。

創新藥物

泰它西普：這是一種新的生物制劑，已經在國內獲批，用于治療系統性紅斑狼瘡。

阿尼魯單抗：針對IFN-α信號通路的生物制劑，雖然還未在國內獲批，但已在全球范圍內用于系統性紅斑狼瘡的治療。

伏環孢素（voclosporin）：這是一種鈣調神經磷酸酶抑制劑，用于治療狼瘡性腎炎。

CAR-T細胞療法：這是一種細胞治療手段，選擇性靶向并消除自身反應性免疫細胞，同時保留整體免疫功能，適用于反復復發的患者，但存在一定的風險，而且治療費用比較高。

值得注意的是，由于系統性紅斑狼瘡具有病程不穩定、易復發的特點，進行長期病情管理是非常必要的。

研究顯示，系統性紅斑狼瘡患者4年內總復發風險為60%[1]。因此，控制疾病的關鍵就是遵醫囑按需用藥、治療，同時患者還應該進行醫學檢查以監測病情變化和藥物的副作用，并遵循醫囑調整治療方案。

此外，采取健康的生活方式，如防曬、適當鍛煉和避免過度勞累，以及尋求心理支持和咨詢，以幫助應對情緒和心理壓力。

盡管這種疾病目前無法根治，但通過規范的治療，可以讓病情得到控制，患者的生活質量也能明顯提高。

隨著醫學的進步，系統性紅斑狼瘡的預后已經有了顯著的改善。我們有理由相信，未來會有更多的治療選擇和更好的生活質量等待著系統性紅斑狼瘡患者。

圖源：攝圖網

參考文獻：
[1]中華醫學會風濕病學分會, 國家皮膚與免疫疾病臨床醫學研究中心, 中國系統性紅斑狼瘡研究協作組. 2020中國系統性紅斑狼瘡診療指南 [J] . 中華內科雜志,2020,59 (03): 172-185. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2020.03.002

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