文章轉載自：廣州醫科大學附屬第一醫院

肺靜脈狹窄

肺靜脈是肺部氧合血（動脈血）回流到心臟，運送富含氧氣的血液唯一通道，當肺靜脈發生狹窄或閉塞時，這條生命長河的回流障礙將會引發一系列嚴重的健康問題。肺靜脈狹窄的發病率不到先天性心臟病中的萬分之一，十分罕見；今年14歲的玲玲不幸成了這“萬中之一”，目前，在廣州醫科大學附屬第一醫院心臟大血管外科成功接受了肺靜脈重建手術，恢復良好。

突發咯血

四個月前，14歲的玲玲突然發生劇烈咳嗽，咳出大量的血痰，這可把父母嚇壞了，當地檢查發現有肺部感染、胸腔積液、左肺出血等問題，為了獲得進一步治療，家人帶著玲玲來到了廣州醫科大學附屬第一醫院就診。

檢查確診罕見病

胸外科李富驪主任和勞深醫生發現玲玲并非單純的肺部疾病，在為她完善肺血管造影檢查后，發現她的左肺靜脈近心端血管十分狹窄，幾近閉塞，于是邀請心臟大血管外科謝少波主任、劉云奇副主任醫師會診。

“正常情況下左、右兩側各有兩條肺靜脈匯入心臟左心房，而她只有右側的血管是正常血流，左側肺靜脈融合成了1條血管，且因嚴重狹窄完全失去功能，導致左肺出現適應性萎縮?！?/p>

謝少波主任解釋，由于靠近心臟的肺靜脈主干出現異常，左肺靜脈血在肺臟里越積越多，左肺靜脈和左肺動脈壓都不斷升高，“孩子的右肺比左肺明顯大了很多，左肺動脈壓力非常高，導致從正常肺動脈泵出的血到不了左肺動脈。同時，肺靜脈壓力的升高導致肺泡毛細血管破裂，引起患者大咯血?！?/p>

先天性肺靜脈狹窄是臨床上罕見的疾病，通常表現為咳嗽、進行性呼吸困難、運動耐量下降、咯血、暈厥、反復肺部感染和胸腔積液等，由于癥狀不典型，早期診斷困難，誤診率較高，目前沒有特效藥物，手術治療是根治的有效手段。

正常情況下，左下肺靜脈進入左心房處的內徑大約為1-2厘米，而玲玲的這條血管嚴重狹窄，直徑不到2毫米，在影像學檢查中幾乎“消失”不見，怎樣幫玲玲重新建立一條能夠長久通暢的肺靜脈呢？

選擇最佳治療方案

考慮到靜脈系統血流速度較慢，從遠期效果來看，如果采取人造補片修復治療，術后肺靜脈血栓栓塞概率非常高，而且造補片缺乏細胞活性，存在鈣化、感染等風險還需要長期服用抗凝藥物。

謝少波主任帶領團隊經過一番仔細的病例分析與討論之后，決定采用患者自體帶蒂心包“sutureless”吻合擴大肺靜脈，該方法既不會損害患者心臟功能，又具有“先天”優勢，帶蒂的活心包組織在生長發育階段過程中具有可塑性，可以與狹窄部位的血管進行“重新組合”，實現血管“擴容”，而且擴大縫合范圍，降低肺動靜脈內膜的反應性增生，使吻合口更通暢。

這個治療方案在得到家屬同意后，便進入到手術準備階段。心臟大血管外科、胸外科、呼吸科等多學科團隊專家進行會診之后，為患者制定了詳盡的肺部康復方案，然后進入到手術階段。

謝少波主任團隊拉開了這場“生命保衛戰”，“我們需要先將心包仔細分離出來，這個過程需要非常謹慎，不能損傷心包的血管，也要避免損傷膈神經?！眲⒃破娓敝魅吾t師講道，“正常情況下，體外循環心臟停跳之后，心腔的血流是很少的，但是這個患者由于身體在疾病狀態下代償性形成了很多側支循環，心腔里逆行血流很豐富，直接影響手術視野的顯露，稍有不慎就會導致吻合口狹窄或出血，對主刀醫生是非常大的考驗?！?/p>

術后復查結果喜人

歷經四個小時，謝少波主任團隊順利完成帶蒂心包重建左肺靜脈和側支循環的處理，充分擴大左肺靜脈與左心房的吻合口，疏通了肺靜脈血液的回流，成功完成手術。

術后復查CT可以看到，左肺靜脈入左心房的血管血流通暢，徹底解除了狹窄問題。經過兩周的后續治療，目前，玲玲已經康復出院回家，恢復到正常的學習、生活軌道。

心臟疾病篩查不容忽視

謝少波主任介紹，這種治療方案減少了術后肺靜脈壁內膜增生的風險，有利于降低術后肺靜脈再狹窄率，也不會形成血栓?！跋忍煨苑戊o脈狹窄是一種不容忽視的心臟疾病，可能會影響患者的生活質量甚至生命安全?！?/p>

醫生建議，有心臟病家族史的人群一定要重視心臟疾病篩查，如果出現不明原因的咳嗽咯血、活動后呼吸困難、反復肺部感染合并胸腔積液等癥狀，盡快到醫院診治。

專家簡介

謝少波

廣州醫科大學附屬第一醫院（點擊進入專家個人頁面）

心臟大血管外科主任，主任醫師，教授。擔任廣東省醫學會理事，廣東省醫學會心血管外科分會副主任委員，廣東省胸部疾病學會常務理事，廣東省胸部疾病學會心血管外科分會主任委員，廣州市醫學會常務理事，廣州市醫學會胸心血管外科分會副主任委員，中華醫學會器官移植分會委員，中國醫師協會心血管外科分會委員。