今天的醫院故事,無關死亡,但透著一股淡淡的無力感。
你明白,什么叫真正的窮嗎?
一
我輪轉到兒科時,非常喜歡跟老師們上手術和出門診,因為前者動手實踐的機會多,后者能見到形形色色的病人,增廣見聞。
我所在的醫院知名度很高,前來問診的病人數量十分龐大,沒多久我的本子上就記滿了各種常見病的應對方法,這些經驗讓我面對患者時顯得從容了許多。
直到那個孩子站在我面前。
那天我作為學生和龐主任一起出診,按下呼叫按鈕后,一位40歲左右的農村婦女推開診室的門,帶著一個瘦高的少年走進來,少年膚色黑紅,頭低得很深,比身邊的女人高了小半個頭。
他們進來后,一個面色黧黑、頭發灰白的老人跟進診室,輕輕地關上門。
我核對主任電腦上的就診信息,病人叫趙小楠,女,9歲,可眼前的三人沒有一個符合病人條件。我正打算開口詢問,女人伸手把7號的掛號單遞給我,然后把低著頭的少年往前一推,讓他坐在我們面前。
我驚訝地瞪大眼睛望向那少年,觸到對方眼神的一刻我立即后悔了。那孩子扭頭避開我的目光,坐在椅子上沒有動,深深地弓著腰,仿佛想把腦袋夾到兩腿中間。
出診的龐主任就比我淡定得多。他指指旁邊的椅子示意家長也坐下,然后望著坐在眼前低頭不語的孩子,十分和藹地說:“你叫趙小楠是嗎?”
“嗯。”那孩子悶著頭低低應了一聲。
這孩子聲音完全是變聲期的少年,沙啞中帶著悶悶的喉鳴。在她膚色黝黑的脖子上,甚至隱隱有喉結在滾動。
我在腦海中搜索良久,也沒有想清楚是什么原因導致這個女孩的超速發育和男性體征,主任繼續問:“你哪里不舒服啊?”
9歲的趙小楠坐在正對我的凳子上,高度基本和我平齊,聽到龐主任問話,才甕聲甕氣地回答:“我長得像男的,說話也像男的。”
主任點頭,把目光轉向一邊的兩位家長,“家長也來說一說?”
老人顯得很木訥,稍顯年輕的女人趕忙開口:“這孩子生下來的時候,醫生說她那個陰.蒂頭有點肥大,覺得不是啥大事就沒管,結果越長大越不對勁,到現在就跟個男人一樣,下面也......”
B超查看兩性畸形程度
似乎是覺得難以啟齒,女人黑紅的面皮仿佛更紅了些,“下面也長了東西。”
下面也長了東西?不會真是我想的那樣吧?!
“來,孩子,躺下把褲子脫掉讓伯伯看一下。”
趙小楠猛地抬頭,迅速從凳子上站起來往后退,女人拽住孩子的胳膊,她力氣著實很大,那孩子看起來最少也有一米六,比她高上半個頭,她這一拽卻輕輕松松就把孩子拖到床前。
“我不要!媽!”孩子掙扎得越來越厲害,叫聲逐漸變成哭喊。
我連忙站起來勸阻,“家長先別著急,小朋友也別害怕,我們只是檢查一下,不會打針的。阿姨這里有糖,你如果聽話,阿姨就給你吃糖。”
說罷,我從白大褂兜里掏出一把阿爾卑斯和散裝的巧克力。
龐主任淡定地看著我的騷操作,眼神里寫滿了“你出師了”的贊賞之意。
我拿了幾顆遞到孩子眼前,“想吃哪個?”
果然,說到底還是9歲的小孩,趙小楠反抗的力度明顯小了很多,但另一只手仍然緊緊拽著褲子不撒手。
孩子的母親突然兩手一使力,把她直接從地上拎起來推坐到床上,一邊開口大聲呵斥:“咋個這么不懂事!大老遠帶你來看病你還鬧,再折騰就回去,你就一直這么不男不女的,看以后咋嫁人!”
我訕訕地把糖揣進兜里,趙小楠坐在床沿上一言不發,低著頭悶悶地哭,過了一會兒自己解開了褲子躺下。我們趕快上前,想趁著孩子難得的配合趕快完成查體。
女孩整個人仰躺在床上,哭得嗚嗚咽咽,露出一張沾滿淚水的臉。
雖然之前已經有了猜測,但當她真的完全露出外生殖器后,我還是倒抽一口涼氣。
她的下身是男性外生.殖.器,而且發育程度已經與成年男性無異,刺激之后甚至會有反應。但在外觀上,她擁有女性生殖器官特有的大陰.唇,卻并沒有男性的陰.囊,只有陰.莖。
主任神情有些凝重,“你剛才說,出生的時候只是肥大,這是后來長出來的?”
“對,出生的時候就是個小肉揪子,但越長越大,然后就長成現在這個樣子了。近幾年個子躥得快趕上她爹了,她聲音也越來越粗,而且沒有月事,胸口也平平的。”
“既然出生就有,情況還在惡化,為什么不早點就診?還是當女娃子養大的,長了這么個玩意兒你們當家長的不著急嗎?”
孩子的母親臉上顯出窘迫的神情,她說:“出生那會兒醫生說要注意些,可家里也沒錢,覺著不嚴重就沒出來看。誰知道這兩年長得太招眼了,人人都講我們家閑話,去縣醫院看了他們說沒法查弄不了,讓到大醫院來做鑒定,看看到底是男孩還是女孩......”
主任笑容已經消失,我明白他生氣的緣由。發育程度這么完善的生殖器肯定不是三五天就長成這樣的,孩子異常情況如此明顯,父母要對孩子漠視到什么程度,才能放任一個女孩帶著男性生殖器生活這么多年,直到因為擔心被人“說閑話”,才肯帶這個至今不知男女的孩子來醫院看病。
主任簡單地檢查了外生殖器,脫下手套說:“縣醫院說得沒錯,只靠查體不能確診,先把包括核型在內的檢查都做一做,確診以后才能考慮后面的治療方案。”
他一轉身,趙小楠立即迅速地穿好褲子,他示意我去開檢查項目,然后繼續說:“初步判斷外生殖器畸形,懷疑尿道下裂。”
趙小楠的母親拉起她走出診室,我追上去,掏出所有的糖塞到她口袋里。
趙小楠的報告很快就出來了。我和主任盯著系統上顯示的檢查結果,滾動條拉到最后,我們同時舒了一口氣。
萬幸,孩子的核型是正常的女性染色體核型,輔助檢查結果顯示她具有完整的女性生殖系統,但卵巢、子宮包括陰道都因為激素的影響而呈現與身體狀況不符的發育不良。
染色體
此外,因為大陰唇的部分融合,她的陰道尿道使用同一開口,并伴有一定程度的尿道下裂,那個看起來是陰.莖的器官,其實只是肥大的陰.蒂形成的畸形器官,完全沒用,不具有排尿功能,也不能射.精。
主任指著初步診斷一欄,板著臉提問:“能說出來這孩子是什么毛病嗎?”
我老老實實地搖頭。事實上我昨天已經特意回去又翻了一遍兒科書,依舊沒有找到能和這個孩子癥狀相對應的疾病。
看我否認,主任忽然笑了,“你沒見過就對了,這是典型的女性假兩性畸形,屬于罕見病,2018年被列進第一批罕見病名錄,專業一點應該叫做21-羥化酶缺乏癥。”
主任雖然沒生氣,但我還是有些忐忑,“為什么我以前上課的時候好像并沒有聽老師提起過?”
“發病率不到萬分之一的病,你們老師當然不會當重點來講。”主任把電腦讓給我,騰出位置讓我碼病歷,“這種病雖然在臨床上偶爾能夠遇到,但正常情況下外生殖器整形都會在一歲之前解決,活生生拖到這個程度的,我也是第一次見。”
“可從遺傳學的角度看,她的確是個女孩子,是因為激素的異常變化才導致發育異常嗎?”
“可以這么理解。這種激素紊亂一般來自于先天性腎上腺皮質增生,相當一部分與懷孕初期母體雄激素水平過高有關。”
主任繼續翻著各種報告,隨即嘆了口氣,將一份B超單遞給我,“最棘手的其實不是外生殖器的整形手術,這手術什么時候都能做,只不過早些做孩子心理上不至于這么不好受,尿道下裂也好解決,你應該明白我在擔心什么。”
我剛剛大致翻過病例,本以為主任在擔憂終身使用糖皮質激素替代治療導致的庫欣綜合癥,拿到B超單子的那一刻我才明白,這樣的發育情況......這孩子有可能無法生育了。
二
趙小楠雖然只有9歲,但身體的發育狀況卻因為激素的異常而超出常人許多,現在她的骨齡已經達到正常人青春期的水準,但女性生殖系統的發育卻因為激素的異常而嚴重滯后,子宮卵巢都還處在幼稚階段,甚至連陰道都是發育不良的狀態。
激素替代治療究竟來不來得及刺激生殖系統發育成型,很難保證。
我看著報告單下面的診斷結果一陣惋惜,如果她的父母能在剛出生時就給她醫治,她肯定能和正常的孩子一樣健康長大,哪怕提早幾年來,我們也有把握能保住她今后的生育能力。
現在,只怕難了。
“通知家屬來談話吧。”龐主任拿回B超單,扭頭看了看一臉疲態的我,“今天累著了,去歇會兒吧。”
我謝過了主任,垂頭喪氣地走進休息室,摸出一顆糖塞進嘴里,靠在椅背上小憩。